Значение АНЕВРИЗМА АОРТЫ РАССЛАИВАЮЩАЯ в Медицинском словаре

Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол - мужской (3:1). Генетические аспекты - Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки - Синдром Марфана - Синдром Элерса-Данло- Русакова. Факторы риска - .Артериальная гипертёнзия - Беременность - Наследственная предрасположенность. Анатомическая классификация Дебейки - Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты - Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты - Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Клиническая картина - Основной симптом - резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии - снижение АД) - При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью - Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда). Специальные исследования - ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады - Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты - Рентгенологическое исследование грудной клетки - расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца - КТ и МРТ органов грудной клетки - двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным - Аортография - двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность - Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз - ИМ - Приступ стенокардии - ТЭЛА - Пневмония - Плеврит - Перикардит - Пневмоторакс - Острый панкреатит - Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко). Лечение: Тактика ведения - Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания: - Выраженная аортальная недостаточность - Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры - Безуспешность консервативной терапии - Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жиз- ненно важных органов - Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер - Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия - при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса. Препараты выбора - Пропранолол (анаприлин) по 0,5-1 мг в/в каждые 5 мин до нормализации ЧСС (60-70 в мин) - Натрия нитропруссид в/в до снижения систолического АД до 100-ПОммрт.ст. Альтернативные препараты - Лабеталол по 10-20 мг в/в болюсно, при отсутствии эффекта следует повторить инъекции до общей дозы 300 мг, далее в виде инфузии под контролем гемодинамики - Триметафан - инфузия со скоростью 1-2 мг/мин - Резерпин по 0,5-2 мг в/и каждые 4-8 ч. Действие начинается через 1-3 ч - Метилдопа (метилдофа) по 250-500 мг каждые 6 ч. Действие начинается лишь через 4-6 ч и продолжается 10-12 ч. Противопоказания - Пропранолол - бронхиальная астма, сахарный диабет, болезнь Рейно, синусовая брадикардия, неполная или полная АВ блокада, лечение ингибиторами МАО, кардиогенный шок, хроническая сердечная недостаточность - Натрия нитропруссид -артериовенозный шунт (не следует снимать компенсаторную артериальную гипертёнзию), нарушение мозгового кровообращения. Меры предосторожности - Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно - Передозировка натрия нитропруссида или его применение у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови следует определять через 48 ч после введения натрия нитропруссида - В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, следует соблюдать осторожность при применении натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение - Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже - Рентгенография или КТ органов грудной клетки - После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, а затем через каждые 3 мес - Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты. Осложнения - Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом - Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и прогноз. Смерть обычно наступает вследствие разрыва аорты и тампонады сердца - Без лечения в течение 24 ч погибают 25% пациентов, в течение 2 нед - 60%, в течение 3 мес - 90% - Выживаемость госпитализированных пациентов - 70% - У пациентов с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29-38% - 10-летняя выживаемость всех оперированных пациентов - 40% - Частота повторного расслоения - 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет. См. также Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная ИКБ - 171 Аневризма и расслоение аорты - 171.0 Расслоение аорты (любой части) Примечание. Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.