Значение БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ в Медицинском большом словаре

Болезнь Такаясу - хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже - лёгочные артерии. Частота - 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол - женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия. Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса - склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты: - Поражение дуги аорты и её ветвей (8%) - Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) - Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) - Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты. Клиническая картина зависит от стадии заболевания - Синдромы. - Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные: - Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза) - Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее - При поражении подключичной артерии - разница в АД на руках. - Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга. - Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта. - Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц. - Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела). - Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий. - Ранняя стадия (воспалительная) - Феномен Рейт - Миалгии - Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени - Поражение суставов - Артралгии - Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей - Лихорадка - Эписклерит или ирит (редко) - Перикардит (редко). - Поздняя стадия (сосудистая недостаточность) - Синдром дуги аорты: - Отсутствие пульса на левой лучевой артерии - Эпизоды церебральной ишемии или инсульт - Слепота. - Поражение сердца: - Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ - Миокардит - Недостаточность аортального клапана - Сердечная недостаточность. - Лёгочная гипертёнзия. - Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко). - Перемежающаяся хромота. Лабораторные исследования - Увеличение СОЭ в воспалительной стадии - РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко. Специальные методы исследования - Рентгенологическое исследование суставов - суставной патологии не обнаруживают - Реовазография - Долйлеровекоеисследование - Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов - наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) - Возраст менее 40 лет - Перемежающаяся хромота нижних конечностей - Ослабление пульса на лучевой артерии - Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст. - Шум над подключичными артериями или брюшной аортой - Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами - Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность - 90,5%, специфичность - 97,8%. Лечение: Лекарственная терапия - Преднизолон по 30-100 мг/сут - на ранней стадии - Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут - при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении - НПВС -при поражениях суставов - Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий) - Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота) - Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение - Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла - Методы оперативного лечения: - Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты - Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях. Прогноз - Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных - Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей. Синонимы - Болезнь отсутствия пульса - Коарктация аорты инвертированная - Панартериит множественный облитерирующий - Синдром дуги аорты - Синдром Такаясу См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]