Значение КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ в Медицинском словаре

Коарктация аорты (КА) - врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический - в дуге аорты и её ветвях; гипотонический - ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока вокруг коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения). Варианты - В зависимости от сочетания с другими пороками: - Изолированная КА - КА в сочетании с открытым артериальным протоком - КА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки - КА в сочетании с другими ВПС - По течению заболевания: - КА у грудных детей - КА у подростков и взрослых - Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока: - Постдуктальный вариант - сужение аорты дистальнее впадения артериального протока - Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у детей первого года жизни. Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% детей. У детей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще после 15 лет) симптоматика порока нарастает. - Жалобы - Головные боли - Сердцебиение - Носовые кровотечения - .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге - Симптомы сердечной недостаточности у детей раннего возраста. - Осмотр - Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у пациентов после 12 лет - Усиленная пульсация межрёберных артерий - Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом - Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует - АД на верхних конечностях превышает возрастную норму - АД на нижних конечностях снижено - Усиленный сердечный толчок - Усиленная пульсация сонных артерий - Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания). Диагностика - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры - 3 - . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы - Е - . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет - ЭКГ - Может быть нормальной - Гипертрофия левого желудочка - Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса - При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка - У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса - Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков - Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение. Дифференциальный диагноз - Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца) - Болезнь Такаясу - Нейрофиброматоз - При выявлении коарктации у девочек - синдром Тёрнера. Лечение: Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г. Лекарственная терапия - Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) - Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение - Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях - более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции - 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику. - Способы операций - Баллонная ангиопластика - Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец - При сужении аорты на протяжении более 2,5 см - резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец) - Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии - Шунтирование - Устранение сопутствующих пороков. - Осложнение - посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде) - Рецидив КА - Артериальная гипертензия - Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов - Аневризма на месте иссечения коарктации - Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность - Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза. Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии - Сердечная недостаточность - Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы - Артериальная гипертёнзия - Расслаивающая аневризма аорты - Разрыв аневризмы аорты - Эндартериит или эндокардит - Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность). Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца - При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT - Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - около 30 лет - При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный - Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология - Двустворчатый аортальный клапан - Открытый артериальный проток - Дефект межжелудочковой перегородки - Стеноз или недостаточность аортального клапана - Подклапанный аортальный стеноз - Отклонения в строении митрального клапана - Транспозиция магистральных сосудов. Сокращение - КА - коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201-202