Значение ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ в Медицинском словаре

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком). Гистогенез. Источник опухолей - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Гистогенетическая классификация - Мезенхима: - Злокачественная мезенхимома - Миксома - Фиброзная ткань: - Десмоид (инвазивная форма) - Фибросаркома - Жировая ткань - липосаркома - Сосудистая ткань: - Злокачественная гемангиоэндотелиома - Злокачественная гемангиоперицитома - Злокачественная лимфангиосаркома - Мышечная ткань: - Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома - Гладкие мышцы - лейомиосаркома - Синовиальная ткань - синовиальная саркома - Оболочки нервов: - Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома) - Соединительнотканные - периневральная фибросаркома - Неклассифицируемые бластомы. Факторы риска - Радиоактивное облучение - Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) - Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома - Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы. Клиническая картина - Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, но само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо - Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений - Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов. Диагностика - Биопсия - Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена - При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна - При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции - Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ - Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями - КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений - При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов) - При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография. Лечение - Хирургические методы - Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение - Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после применения в предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем возможно выполнение реконструктивной операции на конечностях - Следует исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр - При небольшом количестве (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление. - Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками. - Химиотерапия - Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при применении доксорубицина в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами (монотерапия доксорубицином неэффективна) - Запущенные случаи сарком. 15-35% больных положительно реагируют на доксорубицин, 17% - на дакарбазин, 20-40% - на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида.