Значение ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МЯГКОТКАННЫХ САРКОМ в Медицинском большом словаре

Фибросаркома - Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет - Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон - Клиническая картина - Локализация - мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи - Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью - Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20% - Лечение оперативное - широкое иссечение опухоли - Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 77%. Липосаркома - Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет - Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани - Клиническая картина - Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве - Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом - Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) - Лечение оперативное - широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия - Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость - 70%, с малодифференцированными - 20%. Ангиосаркома - Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) - Гистология - Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов - Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров - Клиническая картина - Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями - Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища - Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома - специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее - Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще - Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы - Клиническая картина - Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз - Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов - Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей - Характерно раннее рецидивирование - Лечение - хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия - При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость - 70%. При наличии метастазов выживаемость - 40% - При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость - 30%. Лейомиосаркома - Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком - Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами - Клиническая картина - Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка - Опухоль всегда солитарная - Лечение - хирургическое. Синовиальная саркома - Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет - Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток - Клиническая картина - Характерна локализация в области кисти и стопы - 25-30% больных указывают на травму в анамнезе - Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% - гематогенные метастазы в лёгкие - Лечение - хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией. Злокачественные невриномы - Эпидемиология. Злокачественные невриномы - достаточно редкая патология (около 7%) - Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами - Клиническая картина - Располагаются чаще всего на нижних конечностях - Характерна первичная множественность опухоли - Возможно рецидивирование - Лечение - оперативное - Прогноз. Главные прогностические факторы - степень гистологической дифференцировки и размер опухоли - Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный - Размер опухоли - независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ - С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей - С46 Саркома Капоши - С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы - С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей