Значение ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА в Медицинском большом словаре

Опухоль Вильмса - злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость - 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст - 1 -3 года. Факторы риска - Врождённые аномалии - аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы - синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё - Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса - Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты - Модели возникновения опухоли Вильмса: - Наследственно генотипированная патология - Мутация de novo - К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями - делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl). Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту) - Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая - Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией - Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома. Клиническая картина - Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. - Неспецифические симптомы - Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости - Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли - Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) - При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности. Лабораторные исследования - Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) - Функциональные пробы почек - Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия) - Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) - Концентрация ренина в плазме крови - Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования - Экскреторная урография - расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью) - УЗИ - локализация образования, васкуляризация - КГ и МРТ - Венография - при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз - другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации. Лечение: комбинированное Хирургическое лечение - удаление опухоли, уретеронефрэктомия. - При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных - после 4-8 нед химиотерапии. - Операция - Трансректальная лапаротомия - Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы - Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия - Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных). - При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек. - При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования. Химиотерапия - Предоперационный период - лечение проводят без гистологической верификации - Послеоперационный период - химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства - ЛС: - винкристин - дактиномицин - доксорубицина гидрохлорид - циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения - Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ - каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес - В дальнейшем - КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям - чаще) - Отдалённые последствия терапии - Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей) - У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода - Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами). Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли - Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении - Стадия 0-1 - 80-90% - Стадия 2 - 70-80% - Стадия 3 - 30-50% - Стадия 4 - менее 20% - Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев) - Неблагоприятные гистологические формы - анапластическая и саркоматозная - Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет - Незавершённое противорецидивное лечение. Синонимы - Аденомиосаркома - Аденомиоцистосаркома - Аденосаркома почки - Нефробластома - Нефрома - Нефрома эмбриональная - Опухоль Бирх-Хиршфельда См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.