Значение МЕЛАНОМА СОБСТВЕННО СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА в Медицинском большом словаре

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза - злокачественная пигментная опухоль. Частота - 0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно - Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%) - Пик заболеваемости (57%) - 50-60 лет. Факторы риска - Невус сосудистой оболочки - Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки - Невус Оты. Патоморфология - Веретеноклеточные меланомы - Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов - Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов). Клиническая картина - Стадии развития - Начальная - на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр - 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную - при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную - результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли) - Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) - смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, повышение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда - эндофтальмит - Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры - Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости). - Косвенные признаки - Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли - Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли - Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли - Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания - Гемофтальм - Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли - Помутнение хрусталика - Эндофтальмит и панофтальмит. Специальные методы исследования - Биомикроскопия - Офтальмоскопия - Диафаноскопия - Тонометрия - Окулоэхография - Рентгенография - Радиоизотопная диагностика - Флюоресцентная ангиография. Дифференциальная диагностика - Невус сосудистой оболочки глаза - Меланоцитома диска зрительного нерва - Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки - Остеома сосудистой оболочки - Гемангиома сосудистой оболочки - Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки - Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки. Лечение - Органосохраняющее лечение возможно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до 3,5 мм - Лазеркоагуляция - Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией - Диатермокоагуляция - Локальная эксцизия - Противопоказания к органосохраняюще-му лечению - Бугристый характер опухоли - Отсутствие чётких границ - Появление кровоизлияний на поверхности опухоли - Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё - Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению - Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли. Течение и прогноз - Летальность - 50-60% - Средняя продолжительность жизни после энуклеации - 46 мес - Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 - 66% - После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза МКБ - D03.8 Меланома in situ других локализаций - D03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации