Значение ПРОТЕИНОЗ ЛЁГКИХ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ в Медицинском большом словаре

Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол - мужской. Преобладающий возраст - 20-60 лет. Этиология и патогенез - Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего - Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов. Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640). Клиническая картина - Одышка - Непродуктивный кашель - Снижение массы тела - Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus - Аускультация - нежная крепитация на вдохе - Цианоз - Поражения других органов нетипичны. Диагностика - Снижение концентрации IgA в сыворотке - Исследование функций лёгких - Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов) - Гипоксемия - Рентгенография органов грудной клетки - Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки) - Лимфатические узлы и плевра не поражены - Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов). Лечение - Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами - 3-5 сут - Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений) - Лечение вторичной инфекции. Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность. См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)