Значение ПНЕВМОНИТ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) - диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц. Этиология. Основной этиологический фактор - микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах. - Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - заплесневелое сено. - Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур. - Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - перепревший грибной компост. - Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник - заплесневелый ячмень, солод. - Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник - заражённая долгоносиком мука. - Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник - остатки сахарного тростника. - Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник - заплесневелый сыр. - Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения. - Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники - производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов. - Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры. Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов - эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. Факторы риска - Длительный контакт с пылью - Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают). Клиническая картина - Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы: - Лихорадка до 40 °С - Кашель, иногда с кровохарканьем - Одышка - Недомогание, тошнота, рвота - Ломота во всём теле - Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы. - Хронический ГП - длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы: - Постоянный кашель - Одышка при незначительной нагрузке - Анорексия и похудание - Слабость и плохое самочувствие. - При объективном исследовании - Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) - Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза - влажные трескучие хрипы (треск целлофана] - Хроническое лёгочное сердце. Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают - Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого - Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации - Типичная рентгенологическая картина - При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива) - Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов - Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более - Усиление и деформация лёгочного рисунка - Пневмофиброз - При хроническом ГП - Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты - При прогрессировании болезни - диссеминация процесса - При- корневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны - В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы - Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений - Уменьшение жизненной ёмкости лёгких - Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются - Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены - Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования - При острых формах - лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов - Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ - Бактериологическое исследование крови и мокроты - отсутствие роста специфических возбудителей. Специальные исследования - Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен. - Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: - Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты - Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4). - Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения: - Острый ГП - Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами - Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол - экссудат - Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита - Хронический ГП - Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём - Локальное гранулематозное воспаление бронхиол - Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого. - Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях. Дифференциальный диагноз - Острый ГП - Острая бактериальная пневмония - Грипп и аденовирусная инфекция - Микоплазменная инфекция - Пневмоцистная пневмония - Грибковые поражения лёгких - Силосное лёгкое - Хронический ГП - Туберкулёз - Идиопатиче-ский лёгочный фиброз - Саркоидоз - Пневмокониоз - Склеродермия . - СКВ - Эозинофильная гранулёма - Карциноматозный лимфангиит - Грибковые поражения лёгких - Пневмоцистная пневмония - Гемоси-дероз - Опухоли и их метастазы. Лечение: - Прекращение воздействия аллергена - Острая форма (тяжёлое течение) - Глюкокортикоиды - преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем - на 2,5 мг/нед вплоть до отмены - Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства - при необходимости - Антибиотики - только при присоединении инфекции - Хроническая форма - лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики. Осложнения - Прогрессирующий интерстициальный фиброз - Хроническое лёгочное сердце. Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания. Профилактика - Борьба с запылённостью на рабочем месте - Использование защитных масок - Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений. Синонимы - Экзогенный аллергический альвеолит - Аллергический интерстициальный пневмонит См. также Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое Сокращения - ГП - гиперчувствительный пневмонит - ИК - иммунные комплексы МКБ. J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью Примечания - Остаточный объём (00) - объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха - Средняя объёмная скорость (СОС25-75% ) - скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия - Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) - объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ) - ОФВ1/ФЖЕЛ - отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию - Растяжимость лёгких (С) определяют по наклону кривой давление-объём (P-V) над уровнем дыхательного объёма: С = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст.).