Значение слова САРКОИДОЗ в Медицинском большом словаре

Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах. Частота - 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма - плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса. Клиническая картина - Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%) - Лимфаденопатия (75-90%) - изъязвление нехарактерно - Поражение внутригрудных лимфатических узлов - пара-трахеальных, прикорневых - Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов - Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях - Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети- нит, перифлебиты сетчатки - Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко) - Лихорадка часто сопряжена с поражением печени - Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз - Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия - Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп - Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей - Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко) - Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников - Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём - Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже) - Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит - Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез - Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом. Лабораторные исследования - Лейкопения, лимфопения, эозинофилия - Повышение СОЭ - Гипергаммаглобулинемия - Гиперкальциемия - Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете) - Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования - Рентгенологическое исследование - Двустороннее увеличение лимфатических узлов - прикорневых, паратрахеальных - Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких - Инфильтративные изменения - округлые, гроздеподобные инфильтраты - Плевральный выпот (менее 5%) - Ателектаз лёгкого (около 1%) - Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 - норма - Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких - Стадия 2 - лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме - Стадия 3 - только инфильтраты в паренхиме лёгких - Стадия 4 - фиброз лёгких. - Исследование промывной жидкости - преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях. - Плевральная жидкость - экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты. - Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов - саркоидные гранулёмы. - ОВД - рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена. - Сканирование с 67Ga - накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах. - Проба Квёйма - развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста - 80%, специфичность - более 90%. - Офтальмологические исследования. Дифференциальный диагноз - Туберкулёз - Грибковое поражение лёгких - Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела - Лимфома - Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких - Бериллиоз. Лечение: Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению - Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз - Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких). Иммуносупрессивная терапия - Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет - при хроническом течении саркоидоза - Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия) - Метотрексат по 10 мг/нед - Меркаптопурин по 4 мг/сут - Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут - только для коррекции кожных поражений - Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана). Наблюдение - При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени - При лечении глюкокортикоидами - определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС - После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы - Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения - При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз - При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть - При поражении глаз - слепота. Течение и прогноз - У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно - Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза - У 10% пациентов развивается фиброз лёгких - Хронизация - 10%. Синонимы - Бёкаболезнь - Векасаркоид - Бенье-Века-Шауманна синдром - Бенье-Бёка-Шауманна болезнь - Шауманна синдром - Гра-нулематоз доброкачественный - Лимфогранулематоз доброкачественный - Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический - Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз