Значение НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОЧЕЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ в Медицинском большом словаре

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Частота - 2,8 на 100000 населения. Этиология - Преренальные факторы - Стеноз почечной артерии - Эмболия почечной артерии - Тромбоз нижней полой вены - Право-желудочковая недостаточность - Ренальные факторы - Хронический гломерулонефрит - Хронический тубуло-интерстициальный нефрит - Хронический пиелонефрит - СКВ - Сахарный диабет - Амилоидоз - Артериальная гипертёнзия - Поликистоз почек - Синдром Оморта - Миеломная болезнь - Новообразования - Радиационный нефрит - Постренальные факторы - Длительная обструкция мочевыводящих путей (см. Гидронефроз). Генетические аспекты. Наследственные заболевания почек, вызывающие ХПН у детей и (реже) взрослых - Синдром Олпорта (гломе-рулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) - наследственная болезнь, характеризующаяся гематурией, протеинурией, лейкоцитурией, тугоухостью или глухотой, иногда катарактой, шаровидной формой хрусталика, пигментным ретинитом и развитием в возрасте 16-35 лет почечной недостаточности; наблюдают только у мальчиков; наследуется по аутосомно-доминантному типу - Ауто-ссмно-рецессивный поликистоз почек характерен для детей. Это редкое (1:10 000 новорождённых) заболевание, характеризующаяся поражением обеих почек и печени. При тяжёлых поражениях младенцы погибают вследствие гипоплазии лёгких. В возрасте 3-10 лет возникают признаки портальной гипертёнзии (варикозное расширение вен пищевода и желудка), гиперспленизм. Часто развивается почечная недостаточность - Аутосомно-доминантный поликистоз почек характерен для взрослых (частота - 1:1 000). Регистрируют у 10% больных ХПН. Может протекать бессимптомно многие годы. Чаще всего проявляется в период зрелости. Симптомы обычно связаны с присоединением инфекции, мочекаменной болезнью, кровотечением. Патоморфология. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки. Клиническая картина - Неврологические симптомы (развиваются постепенно или внезапно) - Сонливость - Спутанность сознания - Повышенная нервно-мышечная возбудимость. - Сердечно-сосудистые симптомы (могут возникнуть внезапно) - Артериальная гипертёнзия - Застойная сердечная недостаточность - Перикардит. - Желудочно-кишечные расстройства (наблюдают очень часто) - Анорексия - Тошнота - Рвота. - Метаболические расстройства - Неспецифические признаки (утомляемость, зуд, нарушения сна) - Проявления специфических поражений (например, боли в костях при вторичном гиперпаратиреозе). Лабораторные исследования - Общий анализ крови - Признаки нормохромной нормоцитарной анемии - Лимфопения - Тромбоцитопения - Снижение Ж. - Время кровотечения увеличено. - Биохимический анализ кровк - Азотемия - Повышение содержания креатинина - Увеличение содержания мочевины < > Повышение концентрации аммиака < > Повышение содержания мочевой кислоты - Гиперлипидемия (IV тип) - Снижение концентрации активной формы витамина D - Повышение концентрации ПТГ - Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину - Гиперфосфатемия - Гипокалиемия (при полиурии) - Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипер-магниемия (в терминальной стадии) - Повышение содержания сульфатов - Гипокальциемия - Ацидоз. - Анализ мочи - Протеинурия - Цилиндрурия. - Влияние лекарственных препаратов на результаты анализов: циметидин, триметоприм, цефазолин могут повышать концентрацию креатинина. - Влияние заболеваний на лабораторные результаты: при ацетоне- мии концентрация креатинина в крови может возрастать. Специальные исследования - Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) - Критерий необходимости консервативного лечения ХПН - СКФ ниже 50 мл/мин. При этом в плазме крови повышается содержание креатинина (более 0,02 г/л) и мочевины (более 0,5 г/л) - При фильтрации ниже 10 мл/мин наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа - Клиренс эндогенного креатинина - УЗИ: уменьшение размеров почек либо их увеличение с признаками поликистоза. Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника или внутреннего отверстия мочеиспускательного канала с расширением лоханки и чашечек - КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований - Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей либо аномалию их строения) - Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии) - Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены) - Биопсия почек - Радиоизотопная ренография. Во всех случаях характерна задержка выделения изотопа. При нарушении проходимости почечных артерий снижается первый подъём кривой (сосудистой фазы), а при стазе мочи на изотопной ренограмме отсутствует снижение кривой в третьей фазе (фазе экскреции). Лечение: Тактика ведения - Лечение основного заболевания. - Симптоматическая терапия - Антигипертензивные препараты - Антибактериальные средства - Лечение анемии - Предупреждение почечной остеодистрофии - Санаторно-курортное лечение. - Почечная заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки) показана при СКФ менее 10 мл/мин, не поддающейся коррекции гиперкалиемии или ацидозе и перегрузке ОЦК. - Диета - В начальной стадии ХПН - диета № 7; при выраженной ХПН - диеты № 7а или 76. Больные, находящиеся на хроническом гемодиализе, получают диету № 7г. Принципы диеты - Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов - Снижение потребления белка до 0,6 г/кг (60% белков рациона - животные) - Снижение потребления фосфора и магния (т.е. зерновых и бобовых продуктов, отрубей, рыбы, творога и т.д.) - Ограничение жидкости для поддержания концентрации натрия в сыворотке в пределах 135-145 мЭкв/л - Ограничение поваренной соли до 4 г/ сут - При гиперкалиемии - ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель) - Витаминотерапия (противопоказаны комплексные препараты, содержащие магний). Хирургическое лечение - Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН - При окклюзии почечных артерий может быть выполнена чрескожная баллонная ангиопластика, обходное шунтирование либо эндартерэк-томия с ангиопластикой - В терминальной стадии: гемодиализ, перитонеальный диализ, аллотрансплантация почки. Лекарственная терапия - препараты выбора. - В связи с тем, что при уремии характерна гипертриглице-ридемия, назначают гемифиброзил (600-1 200 мг/сут). Не рекомендуют приём клофибрата в связи с потенциальной токсичностью. - При гипокалиемии, вызванной нарушением канальцевой секреции или приёмом диуретиков, - препараты калия. - В связи с нарушением кальциевого обмена и развитием остеодистрофии необходимо длительное применение кальция глюконата (0,5-1,5 г 3 р/сут) и витамина D до 100 000 МЕ/сут, однако витамин D в больших дозах при гиперфосфатемии может вызвать кальцификацию внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови назначают альмагель по 1-2 ч.л. 4 р/сут (под контролем содержания кальция и фосфора в крови). - При ацидозе в зависимости от его степени - натрия гидрокарбонат (100-200 мл 5% р-ра) в/в. - При снижении диуреза - фуросемид или буметанид (буфенокс) в дозах, обеспечивающих полиурию. - Для снижения АД - диуретические средства, например фуросемид 80-240 мг 2 р/сут или буметанид (буфенокс) 1-5 мг 2 р/сут, при отсутствии эффекта можно дополнительно назначить гидрохлортиазид по 50мг 2 р/сут. При стойкой артериальной гипертёнзии или отёках применяют другие антигипертензивные средства (см. Гипертёнзия артериальная эссенциальная). - Лечение анемии комплексное: тестостерона пропионат (для усиления эритропоэза) по 1 мл 5% масляного р-ра в/и ежедневно, препараты железа, фолиевая кислота, витамин В|Г При Ш 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробными дозами. При высоком риске кровотечения временного улучшения можно достичь переливаниями эри-троцитарной, тромбоцитарной массы или криопреципитата, введением десмопрессина (адиуретин СД) 0,3-0,4 мг/кг (до 20 мг) в 20 мл 0,9% р-ра NaCl в/в в течение 20-30 мин или конъюгированных эстрогенов 2,5-5 мг/сут внутрь. - При сердечной недостаточности у больных с ХПН сердечные гликозиды применяют с осторожностью, в малых дозах, особенно при гипокалиемии. - Антибиотики при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ампициллина, метициллина, цепорина и суль-фаниламидов уменьшают в 2-3 р. Стрептомицин, мономицин, неомицин, полимиксин при ХПН даже в сниженных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны. - При лечении перикардита назначают небольшие дозы преднизолона. Осложнения - Анемия - Кровотечения - Артериальная гипертёнзия - Перикардит - Кардиомиопатия - Аритмии - Застойная сердечная недостаточность - Эндокардит - Шок - Генерализованные судорожные припадки - Вторичный гипопаратиреоз - Эутиреоидная гипоти-роксинемия - Гиперпролактинемия - Нарушения функций гипофиза, половых желез (аменорея, импотенция и гинекомастия) - Лим-фоцитопения - Почечная остеодистрофия (фиброзный остит и остеомаляция). Течение и прогноз. Гемодиализом и пересадкой почки продлевают жизнь больных и достигают реабилитации на годы. Отбор больных для этих видов лечения проводят специалисты центров гемоди-ализа и трансплантации органов. Профилактика - Прежде чем возникнет ХПН, хронические заболевания почек могут длиться 2-10 лет и более. Этиологическая и патогенетическая терапия, проводимая в стадии, не сопровождаемой нарушениями почечных функЦий, может предотвратить развитие почечной недостаточности, привести к ремиссии или замедлить течение заболевание - Важно своевременно начать лечение хирургических и урологических заболеваний, способных вызвать ХПН (окклюзия мочевыводящих путей, стеноз почечных артерий) - По возможности следует воздерживаться от применения нефротоксич-ных препаратов (особенно йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ и НПВС). См. также Амилоидоз, Волчанка системная красная, Гидронефроз, Криз гипертензивный, Болезни гломерулярные, Миелома множественная, Нефропатия лекарственная, Нефросклероз, Недостаточность почечная острая, Пиелонефрит, Болезнь почек полики-стозная, Синдром Олпорта Сокращения - ХПН - хроническая почечная недостаточность - СКФ - скорость клубочковой фильтрации МКБ. N18 Хроническая почечная недостаточность