Значение БОЛЕЗНИ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ в Медицинском словаре

БОЛЕЗНИ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ

Гломерулярные болезни - общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков. - Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых цилиндров. - При тяжёлых поражениях возникает олигурия. - При воспалительных изменениях в интерстиции нарушаются функции канальцев и концентрационная способность почки. - Изменяется транспорт различных веществ в нефроне. - Снижение скорости клубочковой фильтрации проводит к азотемии. Терминология - Ъ]мтигломерулонефрит - гломерулопатияобычно используют как взаимозаменяемые для обозначения повреждения клубочков, однако иногда термин гломерулонефрит рекомендуют для обозначения повреждений с доказанным воспалением (например, наличие инфильтрации лейкоцитов, депозитов AT и активации комплемента). - Первичные гломерулярные болезни: патология ограничена почками, и любые системные проявления - прямое следствие дисфункции клубочков. Термин первичный - синоним идиопатического. Вторичные гломерулярные болезни - часть системного заболевания. - Острые гломерулярные болезни (длительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и годы). - Повреждения фокальные (поражено < 50% клубочков), диффузные (250%). - Повреждения сегментарные или тотальные при поражении соответственно только части или всего клубочка. - Термин пролиферативный используют при описании увеличения числа клеток клубочка вследствие инфильтрации лейкоцитами или пролиферации его собственных клеток. Пролиферация клеток клу-вочка может бъпъинтракапиллярная, или эндокапиллярная (пролиферация эндотелиальных или мезангиальных клеток), и экстракапиллярная (пролиферация клеток в пространстве Боумена). - Полулуния - серповидной формы скопления клеток в пространстве - Боумена, обычно состоящие из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток и макрофагов. Гломерулонефрит с полулуниями часто ассоциирован с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяца, поэтому клинический термин быстропрогрессирующий гломерулонефрит и патологоанатомичес-кий термин гломерулонефрит с полулуниями часто используют как взаимозаменяемые. - Описание мембранозный относят к гломерулонефритам с преобладанием повреждения базальных мембран клубочка иммунными комплексами. - Склероз - увеличение количества гомогенного неволокнистого внеметочного материала, сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом. Этот процесс необходимо отличать от фиброза, включающего скопление коллагена типов I и III и более характерного для заживления полулуний и тубулоинтерстициального воспаления. Классификация по морфологическим проявлениям - Диффузно-пролиферативный гломерулонефрит - Типичные клинические признаки - острый нефритический синдром: ОПН, артериальная гипертёнзия, отёки, олигурия, протеинурия, изменённый осадок мочи. - Типичные патоморфологические изменения: диффузное увеличение числа клеток клубочка большинства почечных телец вследствие инфильтрации нейтрофилами и моноцитами и пролиферации эндотелия клубочков и мезангиальных клеток. - Гломерулонефрит с полулуниями - Типичные клинические признаки: быстропрогрессирующий гломерулонефрит (почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертёнзия, отёки, протеинурия). - Типичные патоморфологические изменения: большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена, состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина. - Фокально-пролиферативный гломерулонефрит - Типичные клинические признаки - слабо или умеренно выраженные признаки воспаления клубочков почки (изменения осадка мочи и снижение скорости клубочковой фильтрации различной степени). - Типичные патоморфологические изменения - сегментарные участки пролиферации и некроза занимают менее 50% клубочков, иногда с образованием полулуний. - Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - Типичные клинические признаки: хроническое воспаление клубочков (протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия, изменение скорости клубочковой фильтрации). - Типичные патоморфологические изменения: пролиферация мезангиальных клеток и матрикса. - Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит - Типичные клинические признаки - различные комбинации нефритического и нефротического синдромов (острое или подострое снижение скорости клубочковой фильтрации, изменения осадка мочи, протеинурия часто в нефротическом диапазоне). - Типичные патоморфологические изменения: диффузная пролиферация мезангиальных клеток и инфильтрация клубочков макрофагами; увеличение мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальной мембраны. - Гломерулонефрит с минимальными изменениями (болезнь минимальных изменений) - Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%). - Типичные патоморфологические изменения: световая микроскопия - без патологии, при электронной микроскопии - стирание ножек подоцитов. - Фокально-сегментарный гломерулонефрит - Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%). - Типичные патоморфологические изменения: сегментарное спадение капилляров в менее 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала. При электронной микроскопии - стирание ножек подоцитов. - Узелковый или тотальный склероз - Типичные клинические признаки: протеинурия и ХПН. - Типичные патоморфологические изменения: склероз большинства клубочков с интерстициальным фиброзом. - Мембранозный гломерулонефрит - Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%). - Типичные патоморфологические изменения: диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны). - Болезнь плотных депозитов (вариант мембранозно-пролиферативно-го гломерулонефрита) - Типичные клинические признаки: сочетание нефротического и нефритического синдромов (почечная недостаточность развивается в течение месяцев или лет; протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия). - Типичные патоморфологические изменения: утолщение мезангия и стенок капилляров клубочков, пролиферация клеток и формирование полулуний. - Тромботическая микроангиопатия - Типичные клинические признаки: острая или подострая почечная недостаточность (артериальная гипертёнзия, отёки и протеинурия, осадок мочи обычно содержит эритроциты, но в меньшем количестве, чем при нефритическом синдроме или быстропрогрессирующем гломерулонефрите). - Типичные патоморфологические изменения: микротромбы капилляров клубочков и повреждения эндотелия. - Неиммунные повреждения базальной мембраны - Типичные клинические признаки: асимптоматическая гематурия и почечная недостаточность различной степени. - Типичные патоморфологические изменения: пролиферация клеток с фокальным склерозом и интерстициальным фиброзом, наложения на базальной мембране клубочков при электронной микроскопии. Классификация по клиническим проявлениям - Острый нефритический синдром - Быстропрогрессирующий нефритический синдром - Нефротический синдром - Первичный идиопа-тический почечный синдром с гематурией и протеинурией (например, болезнь Верже) - Хронический нефритический синдром с протеинурией.

Медицинский словарь. 2012