Значение АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АУТОИММУННЫЕ в Медицинском большом словаре

Аутоиммунные гемолитические анемии - приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов. Классификация аутоантител на основании серологических исследований - Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) - 80-90% - Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) - 10% - Двухфазные гемолизины. Этиология - Тепловые AT: - идиопатические причины (50%) - неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) - системные заболевания соединительной ткани - вирусная инфекция (например, гепатит) - Холодовые AT: - идиопатические причины (50%) - инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы) - неопластические процессы (лимфома) - пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера) - Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов - См. также Агранулоцитоз Клиническая картина - Острое начало с повышения температуры тела - Желтуха - Гепатоспленомегалия - Дистрофия миокарда - Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.). Лабораторные исследования - Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам) - Анемия - Увеличение СОЭ - Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах - В периферической крови - сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра - Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) - Снижение содержания гаптоглобина - В моче - уробилинурия, протеинурия; в кале - плейохромия (повышение содержания стеркобилина). Специальные исследования - Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые) - IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии. Лечение: Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики. Тактика ведения зависит от степени тяжести - При индуцированной ЛС - отмена препарата, вызвавшего гемолиз эри- троцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды - При этиологической роли тепловых AT: - лёгкая степень - заместительная терапия - средне-тяжёлая - глюкокортикоиды - тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы - При этиологической роли холодовых AT: - заместительная терапия - следует избегать переохлаждения - переливание эритроцитарной массы - возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов - необходимо ограничить применение других ЛС - Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, - спленэктомия. Лекарственная терапия - Препараты выбора - глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают - Альтернативные препараты - иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес. Осложнения - Шок (выраженная анемия) - Тромбоэмболии - Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз - Благоприятные при адекватном лечении - Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология). См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная МКБ - О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия - D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии