Значение слова ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ в Медицинском словаре

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 новых случаев заболевания. Преобладающий возраст. Заболевание отличают два возрастных пика - Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение - Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешаннок-леточного гистологического варианта. Этиология - Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды - Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр. Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, р). Факторы риска - Иммунодефицит (приобретенный и врождённый) - Аутоиммунные заболевания. Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза: - Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный - Вариант с нодулярным склерозом - Смешанноклеточный вариант - Вариант с подавлением лимфоидной ткани - Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ( " диагностических " ) клеток Рид-Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном происхождении из клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Классификация и клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития). - Модифицированная классификация Энн Арбор - I стадия - поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани - II стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм - III стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы - III - поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов) - III2 - поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени - IV - диффузное поражение различных внутренних органов - Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 °С; ночные ноты). - Определение стадии заболевания включает: - Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр - Определение содержания гаптоглобина - Рентгенографию органов грудной клетки - Чрескожную биопсию костного мозга - Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga. - У больных лимфогранулематозом (особенно у молодых) обычно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла. Лабораторные исследования - Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой) - у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях - панцитопения, увеличение СОЭ - Биохимический анализ крови (повышение содержания а-глобулинов, гаптоглобина) - Функциональные пробы печени. Влияние лекарственных препаратов. Фенитоин (дифенин) может вызывать псевдолимфому. Специальные исследования - Биопсия лимфатических узлов - Рентгенография органов грудной клетки - РКТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза - Лимфангиография - Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и HIA). Дифференциальный диагноз - Неходжкенские лимфомы - Метастазы солидных опухолей. Лечение: - В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения - В стадии ША, необходимо тотальное облуче- ние всех лимфатических узлов. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия) - В стадиях ША2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы: - Классическая схема: МОРР - мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии - Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид (циклофосфан) винкристин, прокарбазин и преднизолон - Схема ABVD - адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин - высокоэффективна у больных с рецидивами - В последние годы рекомендованы следующие схемы: MVPP: аналогична схеме МОРР, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для детей применяют схемы СОРР, ОЕРА, включающие преднизолон в дозах 20-30 мг/м2, циклофосфан. Меры предосторожности - В процессе лечения необходимо периодическое исследование общего анализа крови - При попадании р-ра эмбихина в подкожную клетчатку следует немедленно ввести в это место 0,9% р-р NaCl. Следует остерегаться попадания р-ра препарата на слизистые оболочки и кожу - Через 1-3 ч после инъекции эмбихина возможно возникновение рвоты, для её ослабления или устранения назначают аминазин (0,025 г) внутрь или в/м или этаперазин через 1 ч после введения цитостатика - Побочные эффекты винкристина: нейротоксическое действие, тошнота, повышение температуры тела, рвота, алопецйя, невропатии. Развитие периферических невритов, тяжёлых запоров, выраженной гипертермии - показания для отмены препарата - При применении прокарбазина возможны тошнота, рвота, неврологические нарушения (усиливаются при одновременном приёме психотропных препаратов) - В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, на более поздних сроках - поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдалённых побочный эффект - пневмония (в процессе лечения и через 3-4 нед после его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки). Прогноз зависит от стадии болезни и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55-60% - У пациентов со стадией I или II 5-летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80% - У больных со стадией IHA 5-летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67% - Проведение химиотерапии у больных со стадией ША2, I1IB или IV обеспечивает ремиссию в 80-95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет. Возрастные особенности - Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85-90% - Пожилые. Заболевание обычно представлено более поздними стадиями. Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать после родов. Синонимы - Ходжкена болезнь - Пальтауфа-Штернберга болезнь - Ретикулёз фибромиелоидный См. также Лимфома неходжкенская МКБ - С81 Болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз) - С81.0 Лимфоидное преобладание - С81.1 Модулярный склероз - С81.2 Смешанноклеточный вариант - С81.3 Лимфоидное истощение - С81.7 Другие формы болезни Ходжкена - С81.9 Болезнь Ходжкена неуточнённая Примечание. Лимфома - общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани. Литература - Лимфогранулематоз у детей. Колыгин БА, 2-е изд., Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1990 - Болезнь Ходжки-на (лимфогранулематоз) у детей. Поляков BE, Алексеевских ЮГ, Даабуль СА. М.: Мирт, 1993