Значение СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ в Медицинском словаре

СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ

Рассеянный склероз (PC) - хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC - самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40 лет). Частота - В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах - 1:10 000. Преобладающий возраст - 20-40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под - женский (2:1). Этиология и патогенез - Этиология PC неизвестна - Риск заболевания повышен среди близких родственников больного - Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ - Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у больных PC - Комбинированная теория - аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве. Генетические аспекты - Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность - Основа наследственной предрасположенности - эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов) - Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина - Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте. Патоморфология - Основной признак - очаг демиелинизации - Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов - Пери-васкулярные скопления лимфоцитов - Инфильтрация макрофагами - Значительный отёк - Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков - Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов. Клиническая картина - Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику. - Зрительные нарушения - Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва) - Диплопия, помутнение зрения - Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм). - Психические нарушения - Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания - Эмоциональная лабильность - Эйфория или депрессия - Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича) - Судорожные припадки - Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания - Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) - признак заболевания на развёрнутой стадии - Афазия (редко). - Черепные нервы - Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк - Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение) - Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов) - Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко) - Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва - Возможно головокружение. - Двигательные нарушения - Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены - Часто наблюдают патологические рефлексы - Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, обычно снижены или отсутствуют - Интенционный тремор из-за поражения мозжечка - Атаксия - Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры - Шаркающая раскачивающаяся походка - На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения - Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому - На поздних стадиях заболевания - мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители. - Триада Шарко - Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь - Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга. - Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности). - Нарушения вегетативной сферы - Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала - Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин. - Обострение PC - Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией - В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ. Диагностика - Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания) - Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования - Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC - Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка - Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений - Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак) - Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак) - Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика - Опухоли головного мозга и спинного мозга - Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль - Инфекции ЦНС - Боковой амиотрофический склероз - Атаксия Фридрайха - Адренолейкодистрофия - Болезнь Бёхчета - Инфаркты головного мозга - ВИЧ-энцефалопатия - Сифилис нервной системы - СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты - Саркоидоз - Гиповитаминоз В|2 - Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия). Лечение: Режим амбулаторный, при обострении - стационарный. Мероприятия - Специфическая терапия отсутствует - Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений - Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство - Обследование мочеполовой системы - При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер - Физиотерапия - основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации - Профилактика пролежней у неподвижных больных. Физическая активность - Следует избегать высоких нагрузок и переутомления - ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС. Хирургическое лечение - Лечение спастичности - При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию - перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются - Феноловая блокада периферических нервов - Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка - изредка применяется таламотомия. Лекарственная терапия - При обострении - Метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес) - При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин. - Лечение спастичности - Баклофен 5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут - Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии - Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы - Ди-азепам (5-50 мг/сут) - при неэффективности баклофена - Дантролен - при неэффективности баклофена и диазепама - Интратекальное введение 5-20% р-ра фенола в глицерине. - Болевой синдром - Карбамазепин - Баклофен 10-30 мг 3 р/сут - Имипрамин 25-100 мг/сут при дизестезии и жжении - НПВС - при мышечно-скелетной боли. - Нарушение функций тазовых органов - Пропантелин (7,5-15 мг 4 р/сут) - а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) - при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря - Бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) - при слабости мышцы, изгоняющей мочу. - Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут. - Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности - пемолин 37,5 мг внутрь однократно утром. - Интерферон 0-1 b по 0,25 мг п/к через день - Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность - Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ) - Данные об эффективности и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют. Течение волнообразное - Доброкачественное течение PC у 20% больных - При ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных) обострения чередуются с ремиссиями - При прогредиентной форме (50% больных) - выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз - 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению - Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий - При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное - В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания - Учитывая вариабельное течение PC, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы - Диссеминированный склероз - Множественный склероз Сокращения. PC - рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз

Медицинский словарь.