Значение слова ЖЕЛТУХА в Медицинском словаре

ЖЕЛТУХА

Желтуха - симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. Патофизиология - Все виды желтух объединены одним признаком - гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета - Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л - Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5-8 дней спустя - Билирубин образуется при распаде Нb разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело - глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция) - Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.) - Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью - У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве - Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (например, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник - При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул - Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек. Классификация - Механическая (обтурационная, резорбционная) желтуха: препятствие к оттоку жёлчи в кишечник и обратное всасывание билирубина в кровь. Может быть следствием желчнокаменной болезни, опухолей жёлчных протоков и поджелудочной железы, паразитарных поражений печени, атрезии жёлчных протоков, повреждений жёлчных путей и т.д. - Паренхиматозная (печёночная, ретенционная) желтуха: нарушается выделение билирубина печёночной клеткой в жёлчные пути - Свойственна инфекционным и токсическим заболеваниям с поражением паренхимы печени (острые инфекционные заболевания, интоксикации, токсикозы беременности) - К этой же группе относят негемо-литическую транзиторную гипербилирубинемию новорождённых -семейная болезнь новорождённых, обусловленная нарушением связывания билирубина из-за высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, ингибирующих действие соответствующих ферментных систем - Паренхиматозная желтуха может быть наследственной - Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина-Джонсона; наследуется по аутосомно-доминантному типу) - Недостаточность фермента глкжуронилтрансферазы - желтуха врождённая негемолитическая I типа (гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, синдром Крйглера-Найара), проявляется с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ЦНС, недоразвитием зубной эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному типу < > Желтуха врождённая негемолитическая II типа (Ариаса гипербилирубинемия) проявляется слабо выраженной желтухой; наследуется по аутосом-но-доминантному типу - Недостаточная активность глюкуронозил-трансферазы (синдром Жилъбера-Мейленграхта), протекающая с желтухой и незначительным увеличением содержания в крови непрямого билирубина; наследуется по аутосомно-доминантному типу. - Гемолитическая желтуха, вызываемая усиленным гемолизом эритроцитов, приводящим к увеличению уровня билирубина - Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) - Переливание несовместимой крови - Гемолитическая болезнь новорождённых при резус-конфликтной беременности - Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами с их последующим захватом клетками ретикулоэндотелиальной системы; обычно сопровождается увеличением селезёнки - Наследственные гемолитические анемии - Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) и овалоцитарная анемия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу - Серповидно-клеточная анемия - наследственное заболевание, обусловленное наличием в эритроцитах патологического HbS (в условиях гипоксемии такие эритроциты приобретают серповидную форму) - Талассемия (анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная) -наследственная Гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина, наследуемая по рецессивному типу - Транзиторная желтуха возникает у большинства здоровых новорождённых в первые дни жизни. Дифференциальный диагноз - Механическая желтуха - Развитие болезни: при опухолях -постепенное, при желчнокаменной болезни - после приступа печёночной колики - Цвет кожи - зелено-чёрный с бронзовым или серым оттенком (при опухолях) - Кожный зуд резко выражен - Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях. При желчекаменной болезни может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку - Печень увеличивается лишь при длительной желтухе - Селезёнка не увеличивается - Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено - Кал обесцвеченный, серо-белый, глинистый - Билирубин увеличен, преимущественно за счёт прямой фракции - Холестерин повышен до 200-300 мг% - Аминотрансферазы сыворотки - обычное количество или умеренное повышение (не более 300 МЕ/л) - ЩФ - активность повышена - Белковый обмен не нарушен - Сулемовая, тимоловая пробы в начальном периоде не изменены - ПТИ снижен. После в/и введения викасола повышается - Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. - Паренхиматозная желтуха - Развитие болезни. При болезни Боткина - продромальный период, типичный для вирусных инфекций. Лихорадочное состояние - Цвет кожи - шафранный - Кожный зуд выражен - Жёлчный пузырь не увеличен - Диффузная гепатомегалия с начала заболевания - . Селезёнка иногда увеличена - Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено - Кал обесцвеченный на высоте заболевания - Содержание билирубина увеличено, преимущественно за счёт прямой фракции - Холестерин. Количество нормально или повышено при лёгких формах; снижено в тяжёлых случаях на высоте заболевания - Аминотрансферазы сыворотки - увеличено количество аланинаминотрансферазы до тысяч единиц - ЩФ - активность не изменена - Белковый обмен: содержание альбумина снижено, содержание иммуноглобулинов повышено - Сулемовая проба снижена до 1,5-0,95 мл, тимоловая проба повышена до 15-20 ед - ПТИ снижен. После внутримышечного введения викасола не повышается - Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. - Гемолитическая желтуха - Развитие болезни. При переливании несовместимой крови и отравлениях - соответствующий анамнез. При наследственных желтухах характерна большая длительность заболевания, обострения под влиянием охлаждения, интоксикаций - Цвет кожи - лимонно-жёлтый - Кожный зуд отсутствует - Жёлчный пузырь не увеличен - Гепатомегалия - Селезёнка часто увеличена - Содержимое двенадцатиперстной кишки интенсивно окрашено жёлчью - Кал тёмной окраски - Билирубин увеличен преимущественно за счёт непрямого - Холестерин не повышен - Аминотрансферазы сыворотки в норме - ЩФ - активность не изменена - Белковый обмен не нарушен - Сулемовая, тимоловая проба не изменены - ПТИ в норме - Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - Осмотическая резистентность эритроцитов - Билирубин - Аминотрансферазы - Холестерин - ПТИ - Протеинограмма - Сулемовая и тимоловая пробы - ЩФ. Специальные исследования - УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы: диагностируют механическую желтуху - Релаксационная дуоденография: определяют размеры головки поджелудочной железы, а также возможный дивертикул двенадцатиперстной кишки, сдавливающий большой дуоденальный сосочек - ФЭГДС: оценивают состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него - Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография показана при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей. Исследование незаменимо в диагностике опухолей и вколоченных камней большого дуоденального сосочка. Возможно цитологическое исследование эпителия и содержимого протока поджелудочной железы - Чрескожная чреспечёночная холангиография показана при блокадах жёлчных путей в области ворот печени. Исследование позволяет определить состояние внутрипечёночных протоков, протяжённость их окклюзии - Сканирование печени с радиоактивным изотопом золота или технеция, спленопортография и целиакография: применяют при опухолях и паразитарных поражениях печени для оценки возможности её резекции и объёма операции. См. также Анемия серповидноклеточная. Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Желтуха механическая МКБ R17 Неуточнённая желтуха

Медицинский словарь. 2012