Значение АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ в Медицинском словаре

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) - группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа. - ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+). - ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена. - ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему). Преобладающий возраст - ПКА-1 и 2 - преимущественно у детей - ПКА-4 - преимущественно у взрослых. Этиология - ПКА-1 - Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС) - Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией - Цирроз печени - Пиелонефрит - ПКА-2 - Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) - Амилоидоз - Множественная миелома - ПКА-4 - Волчаночная нефропатия - Диабетическая нефропатия - Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии - Тубуло-интерстициальные нефропатии - Болезнь Аддисона - Острая надпочечниковая недостаточность - ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска - Гиперпаратиреоз - ХПН. Клиническая картина - Апатия при ПКА-1 и ПКА-2 - Рвота - Полиурия - Дегидратация - Слабость вследствие потери калия - Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз - Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2. Сопутствующая патология - ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу - ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) - ПКА-2: почечный синдром Фанкдни. Лабораторные исследования - Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз - Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены - Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности - Повышение концентрации Са2 - в моче - Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину - Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону - Анионная разница в норме. Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений - Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек - УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней - Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами. Дифференциальный диагноз - Метаболический ацидоз иной этиологии - Диарея с потерей бикарбоната с калом - Ацидоз при ХПН - Респираторный ацидоз. Лечение: Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза. Диета. Ограничение поваренной соли. Лекарственная терапия - ПКА-1 - Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма - Калия бикарбонат при гипокалиемии. - ПКА-2 - Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или - натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02 - При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия. - ПКА-4 - Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма - Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически) - Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) - при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним. Возможные осложнения - Нефрокальциноз - ПКА-1 - пиелонефрит - Нефролитиаз - Рахит - Гиперкальциурия. См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА - почечный канальцевый ацидоз МКБ - Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот - N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М - 179800 Почечный канальцевый ацидоз I - 267200 Почечный канальцевый ацидоз III - 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью - 312400 Почечный канальцевый ацидоз II