Значение слова ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ в Медицинском словаре

Гиперпаратиреоз - заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. - Первичный. Гиперфункция паращитовидных желез вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе. - Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии. - Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желез на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза. - Псевдогиперпаратиреоз(эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ. Частота. 1 случай на 1 000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20-50 лет. Преобладающий пол - женский (2,5:1). Генетические аспекты - Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, R) - Гиперпаратиреоидизм семейный первичный ("145000, R) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидной железы - Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкаль-циурией (239199, р). Клинически: нефрокальциноз, почечный каналь-цевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ. гиперкальциемия, гиперкальциурия - Гиперпаратиреоз врождённый семейный (#239200, р или R) - заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желез, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальшшоз, гипотония, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гилофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке, гиперплазия клеток паращитовидных желез. Факторы риска - Возраст старше 50 лет - Женский пол - Ионизирующее излучение. Этиология и патогенез - Первичный гиперпаратиреоз - Одиночная аденома паращитовидной железы - 80-90% случаев заболевания, а гиперплазия всех четырёх желез вызывает 10-20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы определяют редко - ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцит-риол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорб-ции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей - Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая, несмотря на высокий уровень кальция сыворотки, избыточное количество ПТГ и приводя к первичному гиперпаратиреозу - Вторичный гиперпаратиреоз - Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желез вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции - Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии - Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии - Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ. Патоморфология - Гиперплазия паращитовидных желез - Аденома паращитовидных желез - Рак паращитовидных желез. Клиническая картина зависит от концентрации кальция в сыворотке. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11-12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14-20мг% развивается ги-перпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 "С и нарушением сознания. Летальность -50-60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза: - Почечные - Гиперкальциурия и камни мочевых путей - Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность - Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ. - Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Рек-лингхаузена). - Желудочно-кишечные - Анорексия - Похудание - Запоры - Тошнота - Рвота - Боли в животе - Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит. - Неврологические и психические - Эмоциональная лабильность - Нарушения интеллекта - Быстрая утомляемость - Мышечная слабость. - Сердечно-сосудистые - Артериальная гипертёнзия - Укорочение интервала Q-T. - Суставные и околосуставные - Артралгия - Подагра - Псевдоподагра. - Офтальмологические - Кератопатия - Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве. - Кожные - зуд. Сопутствующая патология. Аденоматоз полиэндокринный семейный. Возрастные особенности. У пожилых более вероятно наличие вторичного гиперпаратиреоза. Дифференциальный диагноз - Опухоли (см. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях) - Саркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии повышенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют tepamioexjuvantibus. В большинстве случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед после назначения глюкокортикоидов (например, 40 мг преднизолона ежедневно), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают - Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (* 145980, 3q21-q24, мутация генов ННС1, FHH, R). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают редко - Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желез, но субтотальная паратиреои-дэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии - Ключ к диагностике - семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой - Из-за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние следует исключить у больных с первичным гиперпаратирео-зом - Гипервитаминоз D - Молочно-щелочной синдром обусловлен употреблением больших количеств кальция и всасывающихся щелочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при ежедневном употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на Са), что в два раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза - Другие причины гиперкальциемии - Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани - Тиазидные диу-ретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но редко вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают - Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особенно часто возникает у детей, прикованных к постели в течение длительного времени (например, в случае наложения корсета при лечении множественных травматических переломов) - Остеит деформирующий - Выздоровление после ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2-3 дней после повреждения мышц из-за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение обычно возникает спустя 2-3 нед после острого повреждения мышц. Лабораторные данные - Гиперкальциемия - кардинальный признак первичного гиперпаратиреоза - Гипофосфатемия - Соотношение хлоридов к фосфатам сыворотки обычно повышено (>33), что объясняют увеличением содержания С1~ в сыворотке (вследствие ПТГ-ин-дуцированной бикарбонатурии) - Активность ЩФ сыворотки повышена только у больных со значительной костной патологией - Гиперкальциурия, но вследствие Са2+-реабсорбирующего действия ПТГ примерно у одной трети больных содержание кальция в моче нормально - Повышение уровня ПТГ в крови при наличии гиперкальциемии - сильный аргумент в пользу первичного гиперпаратиреоза, т.к. при других причинах повышения кальция наблюдают снижение ПТГ. Однако, в некоторых случаях отрицательный результат теста окончательно не исключает возможность первичного гиперпаратиреоза. Влияние лекарственных препаратов. Препараты лития, тиазид-ные диуретики или витамин D могут повышать содержание сывороточного кальция. Специальные исследования - УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование - неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желез в 60-80% случаев - Селективная венозная катетеризация - производят забор образцов крови из вен, дренирующих различные области шеи и средостения. Значительное повышение концентрации ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией после безуспешной ревизии области шеи. Лечение: Тактика ведения. У больных старше 50 лет без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки не выше 11,4-12,0 мг% заболевание часто не прогрессирует в течение 10 лет и более. Больные находятся под наблюдением, оперативное лечение рекомендуют при повышении уровня кальция, развитии у больного поражения почек, скелета или других проявлений, характерных для тяжёлого течения заболевания. Хирургическое лечение - единственно радикальный и эффективный способ - Предоперационная подготовка - Витамин D за 2-3 дня до операции - При обезвоживании организма - интенсивная регидратация - Санация мочевых путей - Анестезия - общее обезболивание - Интраоперашонная тактика - В большинстве случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению - Удаляют три железы и часть четвёртой - Удаляют всю ткань паращитовидных желез с пересадкой части ткани в мышцы предплечья - Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы - Послеоперационный период - обычно протекает сравнительно легко - больные выздоравливают в течение нескольких недель - Послеоперационные осложнения - Повреждение возвратного нерва - Тетания - ОПН - Острый панкреатит - Транзитор-ная гипокальциемия - Синдром голодных костей. Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе больного от операции или её безуспешности - Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке - Фосфаты в дозах 1-2 г в день перорально. Основное осложнение - внекостная кальцификация (возникает очень редко) - Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей. Неотложная терапия гиперпаратиреоидного гиперкальцие-мического криза. - Форсированный диурез (до 4 л 0,9% р-ра NaCl в/в в сочетании введением фуросемида в/в). - Бифосфонаты (памидронат и этидронат) вызывают падение - уровня кальция сыворотки в течение 1-7 дней - Памидронат 60-90 мг в/в 1 р/сут; при необходимости введение повторяют через 7 дней - Этидронат 7,5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3-7 дней. - Пликамицин 25 мкг/кге/е в течение 4-6 ч однократно (снижает уровень кальция сыворотки на несколько дней). Обычно применяют при лечении гиперкальциемии, обусловленной злокачественным новообразованием. - Нитрат галлия 200 мг/м2/сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность. - Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к каждые 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидронат, но менее токсичен). - Глюкокортикоиды не влияют на уровень кальция сыворотки больных с гиперпаратиреозом. Течение и прогноз - Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения (большинство симптомов исчезает) - Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек). Синоним. Гиперпаратиреоидизм См. также Гиперкальциемия при злокачественных опухолях, Адено- матоз полиэндокринный семейный МКБ. ?21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной железы MIM - 145000 Гиперпаратиреоидизм семейный первичный - 145001 Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными осси- фицирующими фибромами челюсти - 145980 Семейная гипокальциу-рическая гиперкальциемия - 239199 Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкальциурией - 239200 Гиперпаратиреоз врождённый семейный