Значение ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ в Медицинском большом словаре

Первичные злокачественные опухоли печени составляют 0,7% от всех опухолей (в некоторых регионах Южной Африки и Азии гепатомы составляют 50% всех карцином). У мужчин 90%, а у женщин только 40% первичных опухолей печени злокачественны. Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома, печёночно клеточный рак). - Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет. - Этиология - Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов с гепатомой). Риск возникновения печёночноклеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз; у мужчин-носителей он выше на 50%. В xp.ll клеток карцином часто обнаруживается последовательность нуклеотидов, характерная для генома вируса гепатита В, которая может передаваться как доминантный признак(*114550,11р14-р13, ген HVBS1, R) - Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) обнаруживают примерно у 60-90% больных с гепатомой - Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа) - Шистосомоз и другие паразитарные заболевания - Канцерогены - Промышленные продукты - полйхлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины), органические хлорсодержащие пестициды - Органические соединения (афлатоксины, содержащиеся в пищевых продуктах, например, арахисе). - Патологическая анатомия. Печёночноклеточный рак развивается в виде одного и реже нескольких узлов. Характерен местный инвазивный рост, особенно часто опухоль прорастает в диафрагму. Отдалённые метастазы чаще всего обнаруживают в лёгких (до 45% случаев). - Клинические проявления - Тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общее недомогание, лихорадка, на поздних стадиях - желтуха - Увеличение печени (88% случаев), похудание (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печёночной недостаточности (60%) - У 10-15% пациентов возникает внутрибрюшное кровотечение и развивается шок - Возможны эндокринологические нарушения (например, синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ. - Диагноз - Возможны отклонения в функциональных пробах печени - Содержание АФП в крови повышено в 70-90% случаев - При помощи УЗИ, КГ, МРТ, диагностической лапароскопии с биопсией диагноз можно установить в 90% случаев. Минимальный диагностируемый размер опухоли -1 см - Для ранней диагностики заболевания пациентам из группы риска желателен скрининг АФП. - Лечение - Оперативное лечение обязательно включает биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно,только после выполнения лапаротомии. Частота операционной летальности составляет более 20%, у пациентов с сопутствующим циррозом печени может достигать 60% - Химиотерапевтические препараты, вводимые в/в, практически не оказывают эффекта. Введение препаратов в печёночную артерию даёт лучшие результаты. - Прогноз - При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. 5-летняя выживаемость - около 20% - При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после установления диагноза составляет 4 мес. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени детского возраста - Патологическая анатомия. Приблизительно в 80% случаев гепатобластома - солитарное образование. При микроскопическом исследовании обнаруживают гнёзда и тяжи клеток, напоминающих эмбриональные гепатоциты - Диагностика аналогична гепатоме - Клинические проявления. Дети отстают в физическом развитии. Живот увеличен в размерах за счёт гепатомегалии и асцита. В большинстве случаев проба на АФП положительна - Лечение - хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях возможны химио- и лучевая терапия, не дающие удовлетворительного результата. Холангиокарцинома - опухоль из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет 5-30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще всего Холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет - Этиология. Из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции (например,. Clonorchis sinensis) и первичный склерозирующий холангит - Патологическая анатомия. Плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически - аденокарцинома, происходящая из эпителия жёлчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени - Клинические проявления - боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование - Лечение внутрипечёночных опухолей - резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низка. Ангиосаркома печени (злокачественная гемангиоэндотелиома печени) - одна из самых злокачественных опухолей печени, состоящая из выстилающих просвет внутрипечёночных сосудов веретенообразных клеток - Этиология. Редкая сосудистая опухоль (составляет 2% злокачественных новообразований печени), чаще всего ангиосаркома возникает у мужчин (85% случаев). К предрасполагающим факторам относят контакт с некоторыми химическими веществами (например, хлорвинил, мышьяк и органические хлорсодержащие пестициды) - Диссеминация опухоли. Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев) - Лечение. При операбельных опухолях необходимо выполнить резекцию печени. После операции пациенты редко живут более 1 года. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С22 Злокачественное новообразование печени и внутрипечёночных жёлчных протоков