Значение МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ в Медицинском большом словаре

Миелома множественная - опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология - Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим- мунной патологии, сенсибилизации - Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз) - Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом - Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у больных - Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb > 10 г%, IgG < 5 r%, IgA < 3 г% - Миелома IIстадии (средняя масса опухоли), Нb = 8,5-10 г%, IgG = 5-7 г% , IgA = 3-5 г% - Миелома IIIстадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальцие-мия, остеолитические процессы и следующие показатели: Нb < 8,5 г%, IgG > 7 r%, IgA > 5 г%. Клиническая картина. С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений. - Патогномоничный признак - появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белок). М-белок состоит из одной тяжёлой цепи Ig (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями Ig (к- и Х-) - М-белки - молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений) - М-белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче. - Синдромы - Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев Ig, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты - Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями - Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани - Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией - Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов - Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка. Лабораторная диагностика - Обнаружение М-белка ( > 3,5 г%) в сыворотке и моче - Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками ( > 30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия - Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей - Миелофтизная анемия - Увеличение количества тромбоцитов - Ускоренное СОЭ - Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования - Рентгенография костей - Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей - В костях черепа часто обнаруживают - штампованные - литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления - Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко - Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга - Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей - МРТ скелета - наиболее информативный метод для определения обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой. Дифференциальный диагноз - Костные метастазы различных злокачественных опухолей - Болезнь тяжёлых цепей - Макроглобулине-мия Вальденстрёма. Лечение: - При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3-6 мес. - Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем начальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы). - Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан). - Мелфалан - по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4-6 нед или по 0,09-0,14 мг/кг/сут в течение 8-10 дней, затем поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови. - Преднизолон - по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед. - Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5-7 дней, затем поддерживающая терапия по 50-100 мг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови. - Объективный критерий эффективности лечения - уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни. - Интерферон - для поддерживающей терапии. - При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия - Облучение локальных костных поражений - Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии - Ортопедическое пособие. Наблюдение. Контроль общего анализа крови и содержания тромбоцитов каждые 6 нед. Прогноз - Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики - Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало - Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2-3 года - У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга. Сопутствующая патология - Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени - Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности. Синонимы - Миеломная болезнь - Плазмоцитома - Колера болезнь - Миеломатоз - Ретикулоплазмоцитоз - Рустицкого болезнь - Рустицкого-Колера болезнь См. также Лейкоз Сокращение. РФП - радиофармакологический препарат МКБ. С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования Литература. Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995