Значение ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ в Медицинском большом словаре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский. Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга. Классификация - По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) - Периоды заболевания - Период обострения (криз) - Клиническая ремиссия - Клинико-гематологическая ремиссия - По клинической картине - Сухая (изолированные кожные проявления) - Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек). Клиническая картина - Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. - Состояние больного часто существенно не меняется. - Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. - Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии. - Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста - маточные кровотечения. - Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко. Лабораторные исследования - Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения - Общий анализ мочи - возможна гематурия при почечном кровотечении - Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов - Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов. Лечение: Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов. Лекарственная терапия - При кровотечениях - дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях - тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога). - Антигистаминные препараты. - Витамин В15, элеутерококк. - Глюкокортикоиды, например преднизолон - Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05 - 1012/л - Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней - Показание к отмене - клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса - При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов. - Иммуносупрессивная терапия - эффективность сомнительна. - Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) - при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов. - Внутривенные инфузии IgG - новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, - плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков. Хирургическое лечение - спленэктомия - показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда. Наблюдение. В стадии клинической ремиссии - контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации - Наблюдение гематологом по месту жительства - Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция - Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина - Профилактика кровотечений - фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес - Следует исключить занятия физкультурой и спортом - Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения - Кровоизлияния в ЦНС - Выраженная постгеморрагическая анемия. Течение и прогноз. У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия. См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура МКБ. D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.