Значение слова ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре

ЦЕЛИАКИЯ

Целиакия - заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - в 1 год и в 30-60 лет. У женщин диагностируют на 10-15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных). Этиология и патогенез окончательно не изучены - Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника - Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10-15% близких родственников - Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p или полигенное) - У 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20-30% лиц) - Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции - у 15%) - Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание - герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг. Патоморфология - Укорочение ворсинок тонкой кишки - Гиперплазия и углубление кишечных крипт - Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки. Клиническая картина - Диарея - обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев) - Стеаторея - Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] - внешний вид паука) - Синдром мальабсорбции - ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость - Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления - У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота - У детей - отставание в физическом развитии. Методы исследования - Исследование периферической крови - Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных - Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты - Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты - Уменьшение содержания общего белка - Увеличение ПВ. - Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме - не более 3-5%). - Проба с нагрузкой глиадином - быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь. - Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии - Первая биопсия (в разгар заболевания) - укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой - Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) - восстановление нормальной структуры эпителия - Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) - повторное возникновение изменений слизистой оболочки. Дифференциальный диагноз - Синдром короткой кишки - Недостаточность поджелудочной железы - Болезнь Крона - Болезнь Уйппла - Спру тропическая - Лимфома кишечника - ВИЧ-инфекция и СПИД - Острый гастроэнтерит - Гиардиоз - Эозинофильный гастроэнтерит. Лечение: Тактика ведения - Диета № 4а - Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности) - Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды. - При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты - Кальция глюконат 5-10 г/сут - Витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции) - Железа закисного сульфат 300 мг/сут - Фоли-евая кислота 5-10 мг/сут - Мультивитаминные препараты - При изменении ПВ - витамин К 10 мг/сут в/м. - Инфузионная терапия - белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС. - При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание. - При рефрактерной целиакии - глюкокортикоиды, например преднизолон 10-20 мг 2 р/сут внутрь. Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена. Осложнения - Злокачественные опухоли развиваются у 10-15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода) - Рефрактерная целиакия - устойчивая к безглютеновой диете - Коллагеновая целиакия - образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки - Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) - смертность достигает 7% - Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция - Эксикоз и электролитный дисбаланс. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4-6 нед. Основная причина смерти - развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты. Сопутствующая патология - Вторичная недостаточность лактазы - Герпетиформный дерматит. Возрастные особенности - Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен - Пожилые. Целиакия часто возникает повторно - В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену. Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен. Синонимы - Спру нетропическая - Глютеновая энтеропатия - Спру европейская - Целиакия взрослых - Стеаторея идиопатическая - Болезнь глютеновой недостаточности - Целиакия глютенчувствительная См. также Болезнь Крона, Болезнь Уйппла, ВИЧ-инфекция и СПИД, Гиардиоз, Дерматит герпетиформный, Лимфома кишечника, Синдром короткой кишки МКБ К90.0 Целиакия MIM. 212750 Целиакия

Медицинский словарь. 2012