Значение слова ЭПИЛЕПСИЯ в Медицинском большом словаре

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активйости группы нейронов головного мозга. Этиология - Идиопатическая(первичная,эссенциальная, криптогенная)эпилепсия - наблюдают у 75% больных. - Симптоматическая(вторичная)эпилепсия - Метаболические нарушения - Гипогликемия - Гипопаратиреоидизм - Фенилкетонурия. - Заболевания сосудов и инсульт - Инфаркт головного мозга - Сосудистая мальформация - Васкулит - Внутримозговые кровоизлияния. - Объёмные процессы в головном мозге - Новообразования - Внутричерепные кровоизлияния - Гематомы. - Врождённые дефекты мозга. - Травмы головного мозга - Перелом черепа - Родовая травма. - Гипоксия головного мозга - Синдром Адамса- Стокса - Наркоз - Отравление угарным газом - Задержка дыхания. - Инфекция ЦНС - Менингит - ВИЧ-инфекция - Абсцесс мозга - Энцефалит - Нейросифилис - Бешенство - Столбняк - Злокачественная малярия - Токсоплазмоз - Цистицеркоз мозга. - ЛС и токсические агенты - Камфора - Хингамин - Коразол - Стрихнин - Пикротоксин - Свинец - Алкоголь - Кокаин. - Анафилактическая реакция. - Абстинентный синдром после - Противосудорожной терапии - Приёма транквилизаторы < > Длительного приёма алкоголя. - Отёк мозга - Гипертензивная энцефалопатия - Эклампсия. - Гиперпирексия - Острые инфекции - Тепловой удар. Генетические аспекты- см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы. Классификация. - Парциальные (фокальные, локальные) припадки - Простые парциальные припадки (сознание сохранено) VC двигательными нарушениями (включая джёксоновскую эпилепсию) -tr С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом) - С вегетативными признаками - С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы). . - Сложные парциальные припадки - Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания - Только нарушение сознания. - Генерализованные припадки (сознание нарушено) - Абсансы (petit mal - малый эпилептический припадок) - Только с нарушением сознания - С клоническим компонентом - С атоническим компонентом - С тоническим компонентом - С автоматизмами - С вегетативным компонентом. - Миоклонические припадки. - Клонические припадки. - Тонические припадки. - Тонико-клонические припадки (grand mal- большой судорожный припадок). - Атонические припадки. - Фебрильные припадки (судороги) - Генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими-либо другими причинами. - Эпилептический статус. - Неклассифицируемые припадки. Клиническая картина - Общие симптомы - Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием, клинически проявляющейся лихорадкой. - Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализовав кого поражения. - Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД. - Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертёнзии. - Менингеальный синдром - результат раздражения оболочек головного мозга (в т.ч. при менингите). - Головная боль. - Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично-генёрализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично-генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки. - Абсансы (petit mat) - первично-генёрализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц) - Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка - Абсансы могут возникать несколько раз в день, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений - Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет - В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны. - Клоникотонические припадки (grand mat, большие судорожные припадки) - классические эпилептические конвульсии - Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента - За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы - Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация - ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны - Длительность припадка - 2-5 мин - Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения - Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью - Припадки могут возникнуть в любом возрасте. - Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах. - Атонические и акинетические эпилептические припадки первично-генёрализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме. - Сшшамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) - первично-генёрализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног - Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день - Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков - В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга. - Парциальный припадок - Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания - Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями - Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела -джёксоновскт припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (Кожевникове-коя эпилепсия) - Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам - ЭЭГ: фокальная эпиактивность - спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде. - Сложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями - Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа deja vu - уже виденное, jamais vu - никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры - В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой .помощи - Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими - Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки - Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка - У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус - больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней - ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях. - Фебрильная судорога - Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет - Припадки возникают на фоне лихорадки - Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность - Доброкачественные (простые) припадки - короткие, единичные, генерализованные; осложнённые - либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч - У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с.осложнёнными фебрильными припадками. - Эпилептический статус (непрерывный эпилептический при - падок) - Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается - Клонико-тонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов - Парциальная продолжительная эпилепсия - форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели. - Эпилептические психозы - Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками - В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно-параноидные, аффективно-параноидные, кататонические и другие синдромы - Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз - Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками) - Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями - Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении - Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет. - Хронические изменения личности при эпилепсии - Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание - Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях - мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам - Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую - При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях - отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность. Лабораторные исследования - Анализ периферической крови - Изменения, характерные для острого инфекционного процесса - Признаки метаболических нарушений - изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др. - Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя). Специальные исследования - ЭЭГ - чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка - 24-часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга - МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги - Препараты, влияющие на результаты - Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ - Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфанила-миды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя. Дифференциальный диагноз подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний - Нарколепсия - Мигрень - Обморок - Симуляция эпилептического приступа - Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы - Шизофрения (при эпилептических психозах) - Деменция. Лечение: Режим амбулаторный, за исключением эпилептического статуса. Тактика ведения - Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм. - Профилактическое лечение - Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертёнзии, лихорадки, абстинентного синдрома) - Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов - Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма - Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях - Содержание противосудорожного препарата в крови определяют: - при первичном назначении (через 2 нед) - при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие - при неэффективности лечения - при появлении симптомов интоксикации. - При необходимости показано хирургическое лечение. - Фебрильные припадки - Снижение температуры тела - При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама - 0,33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела. Хирургическое лечение. Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов. Препараты выбора - Генерализованные припадки. - Клонико-тонические припадки (grand mat) - Фенитоин (дифенин) 200-400 мг/сут в 1-3 приёма (терапевтическая концентрация в крови - 10-20 мкг/мл) - Фенобарбитал 100-200 мг/сут в 1-2 приёма (10-30 мкг/мл) - Карбамазепин 600-1 200 мг/сут в 2-4 приёма (4-12 мкг/мл) а Вальпроевая кислота 750-1 000 мг/сут в 1-3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5-10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50-150 мкг/мл). - Абсансы - Этосуксимид 500-1 500 мг/сут в 1-2 приёма (терапевтическая концентрация в крови - 40-100 мкг/мл) - Вальпроевая кислота - Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0,1-0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2-3 приёма (20-80 нг/мл) - Оксазолидиндионы (триметадион [триметин]) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов. - Миоклонические припадки - Вальпроевая кислота - Клоназепам. - Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя) - Фенитоин (дифенин) для купирования острого приступа - Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции. - Парциальные припадки - Фенитоин - Карбамазепин. - При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) - нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы. - При эпилептическом статусе - Витамин В, 100мг в/в - Глюкоза 25-50 г в/в струйно (детям 1 г/кг) - Диазепам 10-20 мг в/в или 10мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям - до 0,3 мг/кг в/в) - Для предупреждения повторных приступов вводят дифенин 500 мг в/в со скоростью 50мг/мин, затем 500мг по 100мг в течение 30 мин (детям - по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин) - При неэффективности дифенина - фенобарбитал 90-120 мгв/e, можно повторно каждые 10-15 мин до 1000мг (детям -10 мг/кг, повторно - до 25 мг/кг) или тиопентал 2-4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2-8 мг/кг/ч - Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи. - Меры предосторожности - При приёме противосудорожных препаратов необходимо регулярное проведение анализа крови - Отмену препаратов производят в течение нескольких недель - При беременности абсолютно противопоказаны триметин и вальпроевая кислота - Дифенин - Нистагм при взгляде в стороны - признак того, что больной принимает препарат - Атаксия при ходьбе и сонливость - частые клинические проявления токсического действия - При возникновении кореподобной сыпи рекомендовано назначение другого препарата - Побочные эффекты: гирсутизм, гипертрофия дёсен, мегалобластическая анемия, остеомаляция, лимфаденопатия, волчаночноподобный синдром - Карбамазепин - Побочные эффекты: лейкопения, нарушение функций печени, сыпь - Вальпроевая кислота - Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особенно при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функций печени, тромбоцитопения. - Лекарственное взаимодействие - Дифенин - Варфарин, изониазид усиливают действие дифенина - При длительном приёме барбитуратов концентрация дифенина в крови снижается - Вальпроевая кислота - Повышает концентрацию фенобарбитала и изменяет концентрацию дифенина в крови. Течение и прогноз - Идиопатическая эпилепсия - прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии - Симптоматическая эпилепсия - прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков - При эпилептическом статусе смертность составляет 6-18% (3-6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80% - При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных. Наблюдение - Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения) - Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика. Беременность - Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу - Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить - Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты - Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери. Возрастные особенности - Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2-14 лет - Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями - В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга. МКБ - G40 Эпилепсия - G41 Эпилептический статус Примечание. Термин самшмовы припадки происходит от арабского salam - восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.