Значение ПУРПУРА ШЕНЛАЙНАГЕНОХА в Медицинском большом словаре

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА Пурпура Шенлайна-Геноха - геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота - 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол - мужской (2:1). Этиология - Эндогенные факторы - Наличие хронических очагов инфекции - Хроническая сенсибилизация - Экзогенные факторы - Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина) - Пищевые аллергены - Укусы насекомых - ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды. Клиническая картина - Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации. - Кожный геморрагический синдром - Характер сыпи - мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная - Локализация - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов - Динамика - на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний. - Суставной синдром - Симметричное поражение крупных сосудов - Признаки местного воспаления - боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава - Волнообразное течение - Поражение суставов обратимо. - Абдоминальный синдром - Боли внезапные, приступообразные, интенсивные - Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул - Желудочно-кишечное кровотечение - Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко). - Почечный синдром - Мочевой синдром - протеинурия, ми-крогематурия - Нефротический синдром - отёки, повышение АД. - Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка). Рентгенологическое исследование - Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника - При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - Умеренный лейкоцитоз - Нейтрофильный сдвиг влево - Повышение СОЭ - Биохимический анализ крови - Увеличение титра антистрептоли-зина О - Гипоальбуминемия, диспротеинемия - Иммунограмма - Увеличение концентрации IgA сыворотки - Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов - Общий анализ мочи - Гематурия - Протеинурия - Специальные исследования - Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки - Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) - Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении - Возраст моложе 20 лет - Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение - Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии - Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз - Септицемия - Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки) - Острый аппендицит - Острый гломерулонефрит - Семейная IgA-нефропатия - Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ) - Тромбоцито-пеническая пурпура. Лечение - Режим постельный - Диета базисная гипоаллер-генная - Лекарственная терапия - Антиагреганты (например, дипиридамол: детям - 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям - 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут) - НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в - Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите - Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня) - Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений - Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут - Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза - 2 мг/кг/сут, поддерживающая - 1 мг/кг/сут) - Антибиотики - Плазмаферез. Осложнения - Почечная недостаточность - Кишечное кровотечение - Перфорация кишки. Течение и прогноз - Течение заболевания - Острое течение. Длительность - 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста - Рецидивирующее. Длительность - 3 мес - Хроническое. Длительность - более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания - Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита - Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности. Синонимы - Васкулит геморрагический - Капилляротоксикоз - Пурпура анафилактоидная - Пурпура анафилактическая - Пурпура геморрагическая Гёноха См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура