Значение ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ в Медицинском словаре

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота - наблюдают редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1). Патоморфология - Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах. Клиническая картина - Лихорадка - Геморрагическая пете-хиальная сыпь - Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС - Судорожный синдром - Парестезии - Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга) - Гемо-литическая желтуха - Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия - Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто) - Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов) - Артралгии. Лабораторные исследования - Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз - Биохимический анализ крови - Повышение содержания мочевины и креатинина - Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина - Повышение содержания ЛДГ - Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко) - Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия - Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз - Гемолитико-уремический синдром - Гемолитическая микроангиопатическая пурпура - Гепаторенальный синдром. Лечение - Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям - Плазмаферез - Глюкокортикоиды - Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд - Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут - Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут - Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал). Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда. Синонимы - Мошкович болезнь - Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический - Микроангиопатия тромботическая - Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром - Пурпура тромботическая - Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия