Значение ПЕРИАРТЕРИИТ МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре

Микроскопический периартериит - системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской. Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT. Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы. Клиническая картина - Неспецифические гриппоподобные симптомы - лихорадка, слабость, похудание, миалгии - Поражение почек - протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН - Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко - Некротизирующий альвеолит - кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка - Некротический ринит (деформации носа не развиваются) - Поражение кожи - пальпируемая пурпура - Эписклерит - Полиневрит - Артралгии или артриты. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - увеличение СОЭ - Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно - Антигранулоцитарные AT. Специальные исследования - Рентгенография лёгких - деструктивные изменения отсутствуют - Биопсия почек: - Фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит - Иногда - экстракапиллярные полулуния - Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны - Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно. Дифференциальный диагноз - Узелковый периартериит - Гранулематоз Вёгенера - Синдром Гудпасчера. Лечение: - Основа лечения - иммунодепрессивная терапия - При быстропрогрессирующем гломерулонефрите - Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь - Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день - присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в - При медленнопрогрессирую-щих формах - Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь - Азати-оприн - Симптоматическая терапия - Плазмаферез. См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха МКБ. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии