Значение ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ в Медицинском словаре

Портальная гипертёнзия (ПГ) - повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению. Классификация - Надпечёночная ПГ - препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен - Подпечёночная ПГ - препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях - Внутрипечёночная ГЦ - препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на: - Пресинусоидальный тип - нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене - Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология - Внутрипечёночные причины - Цирроз печени - Шистосомоз - Саркоидоз - Альвеококкоз - Болезнь Карали - Болезнь Уилсона - Врождённый фиброз печени - Синдром Фёлти - Болезнь Гоше - Кистозный фиброз поджелудочной железы - Поликистоз печени - Опухоли печени - Частичная узелковая трансформация Г1ечени - Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) - Гемохроматоз - Идиопатическая ПГ - Препечёночные причины (блокада портального притока) - Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены - Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит - Аневризмы селезёночной или печёночной артерии - Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) - Ретроперитонеальный фиброз - Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) - Синдром Бадда-Kudpu - Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени - Тромбоз или сдавление нижней полой вены. Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями. Клиническая картина - Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ - Развитие коллатерального кровообращения - расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен - Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей - пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения - Спленомегалия - Асцит - Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.). - Клинические проявления в зависимости от формы ПГ. - Надпечёночная форма - Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками - Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота - Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии. - Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом - спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже - гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена. - Внутрипечёночная форма - Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание - Поздние симптомы - значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит - При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени. - Косвенные признаки поражения печени - Печёночная недостаточность - Недостаточность функций поджелудочной железы - Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла) - Сосудистые паучки и звёздочки на коже - Печёночная энцефалопатия. Лабораторные исследования - Функциональные пробы печени, протеинограмма - Рентгенография пищевода с контрастированием - Эзофагография - ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика) - Ректороманоскопия - проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм - Лапароскопия с биопсией печени - УЗИ, КГ - Методы определения вида ПГ - Спленоманометрия - пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ - 350-500 мм вод.ст. - Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме - 80-130 мм вод.ст., при циррозе - возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции - Портоманометрия - измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии - Спленопортография - чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации - Радионуклидные исследования - определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами. Лечение: Тактика ведения - Лечение основного заболевания - Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: - Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов - Альтернативный препарат - из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе - При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения - немедленная госпитализация. Консервативное лечение - Цели - Остановка кровотечения - Восполнение ОЦК - Коррекция функций печени - Методы - Инъекционная склерозирующая терапия - метод выбора - Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически - Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура - не более 48 ч - Лекарственная терапия - Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида - Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час) - Вместо вазопрессина - соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней. Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное) - Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка). - Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка). - Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка - Операционная летальность достигает 30% - У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения. - Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз. 4 Предоперационная оценка - Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка - Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50% - Выявление особенностей анатомического строения воротной вены - Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления). - Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка. - Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными. - С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения. - С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. - Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок). - Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена. - Окклюзия варикозно расширенных вен - эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода. - Прошивание варикозных вен пищевода. - Операция Таннера - поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок. - Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием. Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возни- кает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное). Прогноз. Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%. См. также Цирроз печени, Асцит, Кровотечение желудочно-кишечное Сокращение. ПГ - портальная гипертёнзия МКБ. К76.6 Портальная гипертёнзия Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипер-тёнзии выполняют редко.