Значение ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ в Медицинском большом словаре

Цирроз печени - хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками-регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертёнзии и асциту. Частота - 2-3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Причины - Алкоголизм - Вирусный гепатит (В, С, D) - Наследуемые болезни (а1-антитрипсина недостаточность, Уилсона-Коновалова болезнь, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) - ЛС и токсины - Болезни желчевыделительных путей (первичный склерозирующий холангит, холелитиаз и бактериальный холангит) - Паразиты (шистосомоз, клонорхоз) - Обструкция венозного оттока (Бадда-Киари синдром, веноокклюзирующие заболевания) - Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, ревматическое поражение сердца, кар-диомиопатия, констриктивный перикардит) - Идиопатические (до 20%). Патоморфология - Фиброз. Классическая картина: широкие фиброзные тяжи, состоящие из плотной волокнистой соединительной ткани с кровеносными сосудами и жёлчными протоками, окружают гнёзда гепатоцитов, разделяя паренхиму органа на неправильной формы поля; присутствуют очаги хронического воспаления, состоящие преимущественно из лимфоцитов и макрофагов - Узелки различного размера состоят из гепатоцитов, образующих тяжи, островки, пласты - Дезорганизация паренхимы. Фиброз, инфильтраты и узелки существенно искажают нормальную архитектоники органа. Узелки из регенерирующих клеток печени поджимают паренхиму. Фиброзные тяжи частично облитерируют сосуды и жёлчные протоки. Выражены признаки холестаза. Кровоснабжение узелков часто недостаточно, возможен их некроз - Ожирение и тельца Мэллори типичны для алкогольного цирроза - Вирусный Аг и стекловидный характер гепатоцитов наблюдают при постнекротическом циррозе - Шаровидные цитоплазматические глобулы отмечают при недостаточности a1-антитрипсина - Значительное содержание гемосидерина при гемохроматозе, меди при болезни Уилсона-Коновалова - Жировая дистрофия печени характерна для алкоголиков, бурая печень - для гемохроматоза. При многих формах цирроза в печени накапливается железо в виде бурого гемосидерина. Зеленовато-жёлтую окраску наблюдают при билиарном циррозе. Клиническая картина - Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея. - Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности. - Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области. - Печёночные знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, красный (лакированный) язык. - Повышение температуры тела. - Портальная гипертёнзия - увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки). - Печёночноклеточная недостаточность - геморрагический диатез (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия. - Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В]2 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой. - Эндокринные нарушения - дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек. - Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3-10 см), далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Осложнения - Асцит - Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) - Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) - Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность - 90-100%) - Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования - Повышение содержания билиру-бина и аминотрансфераз, снижение содержания протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества у-глобулина, гипо-альбуминемия, изменение осадочных проб) - показатели функциональной недостаточности печени - Выявление НВьАг (гепатит В) и/или анти-HCV (гепатит С) - Периферическая цитопения (лейкопения, ней-тропения, тромбоцитопения, анемия) - в стадии декомпенсации, при развёрнутой картине гиперспленизма. Специальные исследования - Биопсия печени - Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезёнке - Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата: варикозное расширение вен пищевода - Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и наличия коллатералей - ФЭГДС: степень выраженности варикозного расширения вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка - УЗИ: расширение жёлчных протоков и оценка размеров области поражения - Допплеровское УЗИ: определяют направление кровотока в портальной и печёночных венах и их проходимость. Дифференциальный диагноз - Цирроз-рак и первичный рак печени - Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) - Миелопролиферативные и онкологические заболевания - Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом - Альвеолярный эхинококкоз - Метаболические энцефалопатии - почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная - Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом. Лечение: Тактика ведения - Щадящий режим, ограничение физической нагрузки - Диета № 5 - При диспептических расстройствах - диета № 5а - При появлении диареи, стеатореи -ограничение жиров до 50-60 г/сут, исключают молоко, мёд, варенье - При появлении симптомов портальной гипертен-зии - диета с нормальным содержанием белков, жиров, углеводов - При появлении признаков нарушения белкового обмена резко сокращают количество белков, соли - Полное исключение алкоголя - Запрещение физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных препаратов, в т.ч. психотропных и снотворных средств - Устранение диспептических расстройств с помощью рационального питания,витаминотерапии (аскорбиновая кислота, комплекс витаминов В) и ферментных препаратов, не содержащих жёлчных кислот (панкреатин, мезим-форте и др.) - Препараты, улучшающие обмен печёночных клеток (кокарбок-силаза, липоевая кислота, глютаминовая кислота, эссенциале) - Глюкокортикоиды в активной стадии вирусного и билиарного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме - При хронических гепатитах В или С - терапия интерфероном. Терапия осложнений - При варикозном расширении вен - Кратковременные курсы внутривенных инфузий вазопрессина (обычно в сочетании с нитроглицерином) эффективны у 60% больных - Баллонная тампонада (используют зонд Сенгстакена-Блэкмура) останавливает кровотечение у 80% больных, но процедуру сопровождает большой риск аспирации и разрыва пищевода. При неотложной операции смертность - 50% - В неотложной ситуации возможно применение соматостатина - Эндоскопическое склерозирование или эндоскопическая перевязка сосудов эффективна в 80-90% острых случаев. Для снижения портального давления и прекращения кровотечения из варикозных вен эффективно наложение (под рентгенологическим контролем) внутрипечёночного портосистемного шунта, соединяющего печёночную и портальную вены - Для снижения вероятности рецидивов кровотечения применяют длительное лечение с использованием множественной эндоскопической склеротерапии или перевязок варикозных вен до полной их облитерации - Возможно применение неселективных B-адреноблокаторов, например пропранолола (анаприлин) для снижения портального давления - Хирургическая портальная декомпрессия уменьшает частоту кровотечений, но не увеличивает выживаемость (развитие энцефалопатии и печёночной недостаточности). В Японии полу- чен хороший клинический эффект от деваскуляризации дистальной части пищевода и проксимальной части желудка (операция Сугиуры). - При асците - В связи с возможным развитием гипонатриемии - ограничение приёма жидкости. При отсутствии эффекта - спиронолактон по 100-400 мг 1 р/сут ежедневно. При необходимости получения более быстрого эффекта дополнительно - фуросемид 40-80 мг/сут - Парацентез проводят при больших количествах асцитической жидкости; на каждый 1 л удаляемой жидкости необходимо в/в введение 10 г альбумина - При резистентных случаях - хирургическое шунтирование (например, шунт Левина) с проведением профилактики бактериемии и ДВС. - При энцефалопатии - Лактулоза по 15-30 мл/сут внутрь (в качестве акцептора NH4 - в кишечнике и слабительного средства) - Неомицин (подавляет кишечную флору, конвертирующую белки в аммиак) - Ограничение содержания белков в рационе (не более 40 г/сут). - При спонтанном бактериальном перитоните - сочетание ампициллина и антибиотика-аминогликозида или цефотак-сим; последующее назначение норфлоксацина 400 мг/сут уменьшает вероятность рецидива. - При гепаторенальном синдроме - средства фармакологической коррекции отсутствуют. Всем больным проводят нагрузку жидкостью при гиповолемии. В некоторых случаях клинический эффект достигают наложением шунтаЛеВина, портокавальных шунтов. Сопутствующая патология - Гепатит - Синдром Шёгрена - Зоб Хашимото - Заболевания и дефекты жёлчных протоков - Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с удовлетворительным самочувствием, близкими к норме показателями печёночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторные проявления активности процесса (повышение показателей тимоловой пробы до 8 ЕД и у-глобулинов до 30% расценивают как умеренную активность, а выше этих границ - как резко выраженную активность). Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше -при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз определяют причины, вызвавшие закупорку жёлчного протока (опухоль, камень и др.), и возможность их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1-1,5 лет и нередко погибают от повторного кровотечения. См. также Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Цирроз печени билиарный, Асцит МКБ - К70.3 Алкогольный цирроз печени - К74 Фиброз и цирроз печени