Значение ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ в Медицинском большом словаре

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в норме в неонатальном периоде. Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50-70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных). Этиология - физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови. Клиническая картина - Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3-6 дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7-14 дней, у недоношенных возможно сохранение до 21-25 дня) - Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация - 120-150 мг/л (205-255 мкмоль/л) на 3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1 недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше. Методы исследования - Общий анализ крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов - Определение групп крови матери и ребёнка - Пробы Кумбса (прямая и непрямая) - Определение концентраций прямого и непрямого билирубина. Дифференциальный диагноз - Эритробластоз плода - Кефа-логематома - Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции - Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера) - Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия) - Бактериальный сепсис - Механическая желтуха - Гепатит новорождённых. Тактика ведения - Новорождённого ребёнка необходимо поить 5% р-ром глюкозы в течение всего желтушного периода - При содержании сывороточного непрямого билирубина > 120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен - При содержании непрямого билирубина > 250 мкмоль/л решают вопрос о замен-ном переливании крови или гемосорбции. Синонимы - Неонатальная желтуха - Неадекватная конъюгация билирубина - Простая желтуха новорождённых - Желтуха физиологическая новорождённых МКБ. Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами Примечание - Гипербилирубинемия новорождённых - состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают 2 вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) - физиологическая и патологическая; связанная (конъюгированная) - всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические концентрации свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху. ГИПЕРВИТАМИНОЗ D Гипервитаминоз D - поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита. Причины - У детей первого года жизни - поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1-4 мес - У взрослых гипервитаминоз D развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипо-паратиреоза. Патогенез - При гипервитаминозе D активная форма витамина стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз - Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения возникают в почках и печени - Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца. Клиническая картина - Дети первого года жизни - частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость - Дети старшего возраста - головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже - аритмии, судороги - Характерно нарушение функции почек - снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии - Передозировка витамина D во время беременности обусловливает повышение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дис-плазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков. Лабораторные исследования - Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12-16 мг%, увеличение содержания фосфора - Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак - гиперкальциурия более 2 мкг/кг - Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигирокси-холекальцеферола обычно нормально. Лечение - Необходима госпитализация - Отмена витамина D - Диета: ограничение продуктов, богатых витамином D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления Са с продуктами (молоко и молочные продукты) - Витамины А, Е - При тяжёлой гиперкальциемии - Глюкокортикоиды - Препараты кальцитонина (5-10 МЕ/кг/сут в/в медленно в 2-4 приёма или капельно в течение 6 ч) под контролем концентрации кальция в крови и моче. При предрасположенности к аллергии перед парентеральным введением рекомендовано провести кожный или внутрикожный тест - Этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут или 7,5 мг/кг/сут в/в капельно в течение 2 ч - 3 сут. Противопоказан при нарушении функций почек, беременности - Форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии. Осложнения - Дисметаболический пиелонефрит - Нефролитиаз - Нефрокальциноз - Ангиокальциноз. Профилактика - частое определение содержания кальция в плазме крови у всех пациентов, получающих большие дозы витамина D. См. также. Рахит МКБ. Е67.3 Гипервитаминоз D