Значение СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА НОВОРОЖДЁННЫХ в Медицинском большом словаре

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН) -тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности. Причины. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса - прогрессирующего ателектаза, внутри-лёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества. Генетические аспекты - Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей - Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21-q24, ген SFTP1) - одна из причин развития СРДН. Патоморфология - Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета - Расширение правых отделов сердца - Артериальный проток может быть открыт - Обширные ателектазы - Гиалиновые мембраны. Клиническая картина - Начальные признаки возникают в первые часы жизни - Слабый крик после рождения, приступы цианоза - Дыхание поверхностное, часто судорожное - Инспи-раторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа - Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз - Периферические отёки - Аускультация - Над областью лёгких - ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы - Тоны сердца приглушены, систолический шум. Диагностика - Лабораторные исследования - Амниотическая жидкость (отошедшие околоплодные воды или амниоцентез) - Соотношение леци-тин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в состав сурфактанта). Их соотношение в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Соотношение 2:1 и выше - признак функциональной зрелости лёгких - Отсутствие фосфатидилглицерола (фо-сфатидная кислота, её присутствие в околоплодной жидкости свидетельствует о зрелости лёгких плода в III триместре беременности) - Признаки респираторного, а также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния. - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - ре-тикулогрануляриый рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с точечными участками затенения - картина толчёного стекла) в сочетании с ателектазами различной распространённости. Дифференциальный диагноз - Стеноз лёгочной артерии - Транспозиция магистральных сосудов - Тетрада Фалло - Диафрагмальная грыжа - Пневмоторакс - Сепсис - Пневмония, вызванная стрептококками группы В - Аспирашюнная мекониальная пневмония - Транзи-торное тзхипноэ новорождённых - Ателектаз лёгких - Киста лёгких - Внутричерепное кровоизлияние. Лечение: Режим стационарный, палата интенсивной терапии. Тактика ведения - Интратрахеальное введение сурфактанта - Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью - Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5-7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофа-рингеальную или эндотрахеальную трубку - ИВЛ - показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку - Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем, по показаниям - сердечные средства - Ощелачивающая терапия 4-5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером - Парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2-3 день - Антибиотики при подозрении на инфицирова-ние ребёнка - Контроль рО, и рС02 (чрескожные методы определения) - Пульсовая оксиметрия - Питание через зонд при необходимости - Экстракорпоральную мембранную оксигена-цию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг). Лекарственная терапия - Сурфактанты - Профилактическое введение - сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12ч - Терапевтическое введение - при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12ч - Альвеофакт 1,2 мл/кг вводят путём интратрахеальной инсталляции в сочетании с ИВЛ в течение первого часа после рождения, затем при необходимости 1 р/сут в течение трёх последующих дней - Колфосце-рил (экзосурф) 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ - Аминофиллин (эуфиллин) в/в - 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки) - Глюкоза в/в - 10%р-р5мл/кгв течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4-8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии). Осложнения - Кровоизлияния в желудочки мозга - Напряжённый пневмоторакс - Ретинопатия недоношенных - Апноэ недоношенных. Течение и прогноз - Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела - Смертность - 45-50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают - Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе. Сопутствующая патология - Открытый артериальный проток - Открытое овальное окно. Беременность при сахарном диабете увеличивает вероятность СРДН. Профилактика - Профилактика преждевременных родов - В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта). Синоним. Синдром дыхательных расстройств См. также Пневмоторакс, Ретинопатия недоношенных Сокращения - СРДН - синдром респираторного дистрессз новорождённых - СДППД - самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением МКБ Р22 Дыхательное расстройство у новорождённого (дистресс)