Значение АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА в Медицинском большом словаре

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС. Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. . - АТК с увеличенным лёгочным кровотоком - с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА) - с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП) - с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА - с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП - с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА. - АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком - с нормальным расположением МС и стенозом ЛА - с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП - с ТМС и стенозом ЛА. Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком. Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. - Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке. - Отставание в физическом развитии. - Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло). - Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек. - Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.). - Перкуссия - увеличение границ сердца. - Аускультация - Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА) - Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан) - У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться. Сопутствующая патология - ТМС - ДМЖП - ОАП - Стеноз ЛА. Диагностика - ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов) - Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии - Ангиокардиография - поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС - Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз - Единственный желудочек сердца - Транспозиция магистральных сосудов - Гипоплазия трёхстворчатого клапана - Тетрада Фалло - Лёгочная атрезия. Лечение: Медикаментозная терапия - Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло) - Коррекция недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента. - Паллиативное хирургическое лечение - У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер - При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола - При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло). - Радикальное хирургическое лечение - гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации. Осложнения - Недостаточность кровообращения - Лёгочная гипер-тёнзия - Послеоперационные - Асцит - Гидроторакс - ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный - К первому году жизни погибают 75-90% больных - После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет. См. также Тетрада Фалло Сокращения - АТК - атрезия трёхстворчатого клапана - ВПС - врождённый порок сердца - ОАП - открытый артериальный проток - ЛА - лёгочная артерия - МС - магистральные сосуды - ТМС -транспозиция магистральных сосудов - ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ - Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана