Значение КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ в Медицинском большом словаре

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) - комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки - ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата. Частота. 2-6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст - детский (средняя продолжительность жизни - 15 лет). Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация - Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана - Общий открытый АВК (полная форма) - сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий - Промежуточные формы открытого АВК - варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или дефекты Гербоде). Гемодинамика - Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена незначительно. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная - Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера - Промежуточные формы. Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии. Клиническая картина зависит от формы открытого АВК. - Жалобы - Частые респираторные заболевания - Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах) - Одышка, тахикардия, утомляемость. - Осмотр - Бледность кожных покровов - Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при общем открытом АВК - Границы сердца расширены - Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание - Аускультация: - Усиление I тона над верхушкой - Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) - Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах) - Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца. Диагностика - ЭКГ - резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия - Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; повышение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; повышение давления в малом круге кровообращения - Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца - Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК. Дифференциальный диагноз - ДМПП - ДМЖП - Открытый артериальный проток - Недостаточность митрального клапана - Лёгочная гипертёнзия, вызванная другими причинами - Кардиомиопатия - Аномальный дренаж лёгочных вен. Лечение: Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение. Метод выбора - раннее хирургическое лечение, особенно при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6-10 лет. - Частично открытый АВК - восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при необходимости - пластическая операция на трикуспидальном клапане. - Общий открытый АВК - В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола) - При больших ДМЖП операция Растелли - закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов. - Промежуточные формы - закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана. Осложнения - Лёгочная гипертёнзия - Недостаточность кровообращения - Нарушения ритма сердца - Послеоперационные осложнения - Неполная коррекция порока (митральная недостаточность) - Инфекционный эндокардит - Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено - При частично открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 20 лет, хирургическая летальность - до 6,7% - При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% больных погибают к 5-летнему возрасту, послеоперационная летальность - до 32% - Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение. Сопутствующая патология - Синдром Дауна - Тетрада Фото. Синонимы - Дефекты эндокардиальных валиков - Предсердно-же-лудочковое сообщение - Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие Сокращение. АВК - атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки