Значение ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ в Медицинском большом словаре

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как: - Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС). - Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.). - Осложнение ИМ. Частота - 9-30% всех ВПС - Распространённость ДМЖП - 1,5:1 000 живорождённых детей - Как осложнение ИМ - 1-3% случаев. Этиология - Врождённый характер (см. Тетрада Фалло) - Приобретённый характер - следствие ИМ. Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании. Варианты ДМЖП - В зависимости от анатомического расположения ДМЖП выделяют дефекты перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные. - Перимембранозные дефекты - дефекты соединительнотканной части межжелудочковой перегородки - наблюдают наиболее часто. - Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии. - Мышечные дефекты - дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки. - В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие дефекты. - Малые дефекты - болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют размер менее 1 см. - Большие дефекты - диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты. Гемодинамика - В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо. - При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или незначительно повышено. Избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку. - При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно уменьшается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка. Малые дефекты (болезнь Толочинова-Роже) - Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. - Осмотр - Физическое развитие не страдает - Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак - Умеренно усиленный верхушечный толчок - Систолическое дрожание вдоль левого края грудины - Аускультация - Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях - II тон заглушается систолическим шумом. - Диагностика - ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка. - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - Размеры сердца нормальные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена - Лёгочной рисунок не усилен. - Эхокардиография. Визуализация дефекта. - Катетеризация сердца - Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии - Давление в правых отделах слегка повышено - Лёгочное сопротивление нормальное - При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект. Большие дефекты - Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения - Одышка в покое или при физической нагрузке - Утомляемость. - Осмотр - Отставание в физическом развитии - Сердечный горб - Сердечный толчок усилен, разлитой - Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины - Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких - Увеличенная печень - Аускультация - I тон усилен на верхушке - II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён - Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться - Диастолический шум на верхушке. - Диагностика - ЭКГ - признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - лёгочный рисунок усилен - сердце значительно увеличено - дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору - Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их количество, вариант и размеры, наличие лёгочной гипертёнзии - Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии - Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах и исключить сопутствующую патологию. Дифференциальная диагностика - Открытый общий АВ канал - Общий артериальный ствол - Дефект аортолёгочной перегородки - Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка - Изолированный стеноз лёгочной артерии - Врождённая митральная недостаточность - Стеноз аорты. Лечение: Тактика ведения - Наблюдение в поликлинических условиях - Ограничение физической нагрузки - При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) необходимо назначение сердечных гликозидов - Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение - Тактика - При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции необходимо проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано - Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат - Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии - Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП - метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного - Постинфарктный ДМЖП - устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования. - Абсолютные показания - Неэффективность консервативной терапии - Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия. - Относительные показания - Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса - Частые респираторные заболевания - Отставание в физическом развитии - Желание проведения операции больным или его родителями. Осложнения - Сердечная недостаточность - Инфекционный эндокардит - Внезапная смерть - Лёгочная гипертёнзия - Послеоперационные осложнения - Полная блокада сердца - Реканализация ДМЖП - Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз - Врождённый ДМЖП - В 25-45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту - При небольших дефектах течение благоприятное - При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% больных развивается инфекционный эндокардит. - Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. - Послеоперационная летальность - При постинфарктных ДМЖП составляет 15-50% - Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП - менее 10%. Сопутствующая патология - Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци) - Тетрада Фалло - Синдром Дауна - Транспозиция крупных артерий - Атрезия трёхстворчатого клапана - Открытый артериальный проток - Лёгочный стеноз - Стенокардия во взрослом возрасте. См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения - ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки - НК - недостаточность кровообращения МКБ. Q21 Дефект межжелудочковой перегородки Литература. 336: 204-206