Значение СТЕНОЗ МИТРАЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре

Митральный стеноз (МС) - патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца. Частота - 0,05-0,08% населения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Преобладающий пол - женский (4:1). Классификация - По площади митрального отверстия (МО) - I степень - критический МС: площадь МО - 1,0-1,6 см2. - II степень - выраженный МС: площадь МО - 1,7-2,2 см2. - III степень - умеренный МС: площадь МО - 2,3-2,9 см2. - IV степень - незначительный МС: площадь МО более 3,0 см2 (норма 4-6 см2). - По стадиям (АН Бакулев и ЕАДамир). - I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляют все признаки МС. - II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно - признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения. - III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена. - IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также больных с мерцательной аритмией. - V стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно. Этиология - Ревматический эндокардит (более 90% случаев) - Инфекционный эндокардит - Врождённая патология (синдром Лютем-бахера, ВПС - сочетание МС и дефекта межпредсердной перегородки). Факторы риска. Ревматическая атака в анамнезе, инфекционный эндокардит. Патофизиология - Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка (ЛЖ) - Снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса - Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме менее 10 мм рт.ст.) - Вторичная лёгочная вазоконстрикция (второй барьер) и лёгочная гипертёнзия. Среднее давление крови в лёгочной артерии при декомпенсированном МС повышается до 75/35 мм рт.ст. (норма 20/10 мм рт.ст.) - Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидаль-ной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца. Патоморфология - Изолированный МС встречают в 30% всех пороков МК, т.е. гораздо чаще МС комбинируется с недостаточностью клапана - Фиброз, грубый фиброз - Кальциноз МК - I степень -кальциноз краёв створок - II степень - края и лепестки створок - III степень - вовлечены в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо - Первоначально стенотический процесс затрагивает лишь створки клапана с фиброзным кольцом (клапанный стеноз в виде пиджачной петли), но позднее поражаются и его хорды, и образуется подклепанный стеноз (в виде рыбьей пасти). Клиническая картина зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП. - Анамнез и жалобы - Ревматические атаки в анамнезе (в 60% случаев остаются больными не замеченными) - Выраженная одышка (иногда приступы сердечной астмы и отёка лёгких) при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях, во время беременности. Одышка обусловлена повышением давления в малом круге кровообращения и появляется после истощения компенсаторной способности ЛП - Сердцебиение при физической нагрузке. В период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, возникают перебои в работе сердца (предсердные экстрасистолии) - Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие первого, а затем и второго барьера. По той же причине при критическом стенозе возникают обмороки - Кровохарканье (у 10-20% больных), обусловленное резким повышением давления в лёгочных капиллярах - Охриплость и срывы голоса вследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва - Боль в грудной клетке (у 10% больных). Причина - лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда - Системные тромбоэмболии в анамнезе (если в ЛП образовался тромб и позднее фрагментировался). - Осмотр больных - Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец - При развитии порока в детском возрасте - признаки инфантилизма - Пульсация в III-IV межрёберных промежутках по левому краю грудины и в эпигастральной области, связанная с усиленными сокращениями гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и мерцательной аритмией - Диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье) при пальпации прекардиальной области (75% случаев МС) - Периферические отёки, увеличение печени, асцит - при развитии правожелудочковой недостаточности. - Аускультация сердца - Громкий I тон (хлопающий I тон выслушивают на ранних стадиях заболевания, по мере про-грессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается) - Акцент II тона над лёгочной артерией - Щелчок открытия МК (выслушивают после II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза) - Низкочастотный грубый диасто-лический шум (выслушивают в области верхушки сердца) - Возможен пансистолический шум (при сочетании митральной недостаточности и стеноза) - Шумы сердца при МС могут сочетаться с аортальными или, менее часто, трикуспидальными шумами (связанными с вовлечением в ревматический процесс аортального или трикуспидального клапана сердца). - Пульс и АД - При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким - С появлением мерцания пульс становится аритмичным - АД остаётся в пределах нормы или снижается. Лабораторные исследования - возможны признаки активности ревматического процесса - Увеличение СОЭ - Повышение содержания СРВ - Лейкоцитоз - Высокие титры противострептококковых AT. Специальные исследования - Рентгенография сердца в 3 проекциях - Прямая проекция: расширение теней корней и застойный рисунок лёгких. Выбухает 2 дуга (тень лёгочной артерии). Увеличивается 3 дуга (тень ЛП), и сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо - Первая косая проекция: контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП - Вторая косая проекция: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ). - Рентгеноскопия сердца: кальциноз МК. - ЭКГ - Признаки гипертрофии ЛП (P-mitrale - высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфазный зубец Р в V,) - Признаки гипертрофии ПЖ (отклонение ЭОС вправо) - Признаки мерцательной аритмии на поздних стадиях заболевания. - Эхокардиография в большинстве случаев позволяет количественно оценить степень тяжести МС и направить пациента на оперативное лечение без предварительной катетеризации сердца. - Двухмерная эхокардиография - Куполообразное диастолическое вы-бухание передней створки МК в полость ЛЖ - Степень утолщения и выраженность кальциноза створок МК - Степень укорочения сухожильных хорд - Площадь МО - Увеличение ЛП - Степень наполнения ЛЖ - Увеличение ПЖ - Наличие тромбов в предсердиях. - Допплеровское исследование - Измерение градиента давления в полостях ЛП и ЛЖ - Выявление сопутствующей митральной ре-гургитации. - Зондирование полостей сердца и ангиокардиографию применяют лишь при сомнениях в диагнозе - Повышение давления в ЛП и лёгочной артерии - Градиент диастолического давления между ЛП и ЛЖ - Повышение давления в ПЖ при правожелудочковой недостаточности - Увеличение размеров и замедление опорожнения ЛП при введении в него контрастного вещества - Куполообразная граница между ЛП и ЛЖ при левой вентрикулографии. Дифференциальный диагноз - Митральная недостаточность - Пороки аортального клапана - Пороки трикуспидального клапана - Миксома ЛП. Лечение: Режим амбулаторный, за исключением случаев осложнений и выраженного МС, требующих госпитализации и хирургического вмешательства. Диета № 10. Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения - МС - прогрессирующее заболевание. Пациенты с латентным течением ревматизма нуждаются в постоянном наблюдении - Следует избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов - Профилактика инфекционного эндокардита, особенно при проведении стоматологических вмешательств, инвазивных диагностических процедур - Пациентам с МС и ревматизмом в анамнезе (в возрасте до 35 лет или при тесном контакте с детьми) проводят круглогодичную бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма - При развитии мерцательной аритмии принимают меры по восстановлению синусового ритма. С увеличением срока существования мерцания предсердий возрастает опасность нор-мализационных тромбоэмболии при восстановлении синусового ритма и возобновлении эффективности систолы предсердий - При постоянной форме мерцательной аритмии необходим контроль ЧСС - Предупреждение отёка лёгких. Хирургическое лечение - Любая операция показана больным II, III и IV стадий, противопоказана в I и V стадиях заболевания. - Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени (см. также Недостаточность митральная ревматическая). Примечание. Операция противопоказана при кальцинозе клапана II-III степеней и наличии в ЛП тромбов, особенно если у больного были эпизоды тромбоэмболии. - Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель - освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60-65%. - При МС в сочетании с беременностью рекомендуют операцию на сроках 14-26 нед, либо 37-39 нед одновременно с кесаревым сечением. - Летальность при закрытой митральной комиссуротомии -0,5-1%. В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением - 2-8%. 5-летняя выживаемость после протезирования клапана - 75-90%. Лекарственная терапия - Диуретические средства - основа терапии больных изолированным МС. Показаны с III стадии болезни - Гидрохлорти-азид (лучше в составе триампура) по 25 мг 1-2 р/нед или по 25-50 мг 2 р/сут в первые 2-5 дней, затем 1-3 р/нед (или ежедневно) - Фуросемид по 0,04 г внутрь или 0,02-0,08 г парентерально (в неотложных случаях - в/в), для длительной поддерживающей терапии - по 0,02 г 2-3 р/нед (можно в сочетании с триампуром) - Этакриновая кислота по 0,05 г внутрь 1-2 р/нед или 0,1-0,15 г утром после еды короткими курсами по 2-4 дня с перерывами в 2-3 дня - Спиронолактон 0,025-0,075 г 3-4 р/сут - Диакарб по 0,25 г через день или короткими (2-3 дня) курсами - при лёгочно-сердечной недостаточности, гиперкапнии. - Сердечные гликозиды - У больных с синусовым ритмом малоэффективны - Показаны при мерцательной аритмии - Сначала строфантин (0,25-1 мл 0,05% р-ра) или коргликон (0,5-1 мл 0,06% р-ра) в/в капельно 2 р/сут - После достижения эффекта - дигоксин по 0,25 мг внутрь 2 р/сут (период насыщения), затем по 0,25-0,75 мг/сут (поддерживающая доза). - При впервые возникшей мерцательной аритмии - лекарственная или плановая электроимпульсная терапия, для устранения тахисистолии - дигоксин, B-адреноблокаторы (ана-прилин) или блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) в сочетании с антикоагулянтом (например, фенилин). - Для круглогодичной профилактики обострений ревматизма - бициллин-5 по 1,5 млн ЕД в/м 1 р/4 нед. - Профилактика инфекционного эндокардита, например, при стоматологических вмешательствах - амоксициллин 3 г за 1 ч до начала процедуры и 1,5 г через 6 ч после первого приёма. Осложнения - Мерцательная аритмия - наиболее частое осложнение МС (у 75% больных пожилого возраста) - Тромбоз ЛП (обнаруживают у 20% оперируемых больных МС и у 45% при МС, осложнённом мерцательной аритмией) - Тромбоэмболия артериальная (в сосуды мозга, брыжейки, почек, селезёнки, конечностей), чаще у женщин 30-40 лет - ТЭЛА и инфаркты лёгких (в стадии правожелудочковой недостаточности наблюдают почти в 50% случаев) - Острый отёк лёгких (иногда первое проявление существующего МС, возникает после необычно сильного физического или эмоционального напряжения). Может быть вызван инфузионной терапией, ОРВИ, нарушением сердечного ритма, беременностью, тиреотоксикозом, ТЭЛА - Пневмонии, частые инфекции дыхательных путей. Синонимы - Стеноз митрального клапана - Стеноз левого пред-сердно-желудочкового отверстия - Сужение левого предсердно-же-лудочкового отверстия - Сужение левого венозного устья См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Миксома предсердия. Недостаточность сердечная, Недостаточность митрально- го клапана ревматическая, Недостаточность трикуспидалъная, Стеноз аортальный, Эндокардит инфекционный Сокращения - ЛЖ - левый желудочек - МК - митральный клапан - МО - митральное отверстие - МС - митральный стеноз - ПЖ - правый желудочек МКБ - 105.0 Митральный стеноз - 134.2 Неревматический стеноз митрального клапана Литература. 336: 189-190