Значение СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ в Медицинском большом словаре

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота - 10-12% больных ВПС. Классификация - I стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст. - II стадия - выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст. - III стадия - резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения. - IV стадия - декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность. Этиология - Наследственная болезнь - Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия - Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза - Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы - При лёгком клиническом течении диаметр просвета - более 1 см - При тяжёлом течении - менее 3-4 мм - В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА - В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана. Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА - Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы - Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы - При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз - Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см2 - Давление в ЛА остаётся нормальным - Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания - По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз. Клиническая картина - Жалобы - Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое - Боли в сердце (возникают у подростков). - Внешний вид больных - Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ) - Сердечный горб - Набухание и пульсация вен шеи - Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины) - Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ). - Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо. - Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения - Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве - Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе - II тон над ЛА ослаблен или отсутствует - Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА. - Пульс и АД не изменяются. Специальные исследования - Рентгенография сердца в 3 проекциях - Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком - Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП) - Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ). - ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца - При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение - Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии - Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ - При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150° - Амплитуда зубца R может превышать 20 мм - Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки. - Эхокардиография - Значительное расширение полости ПЖ - Постстенотическое расширение ствола ЛА - Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА. - Катетеризация правых отделов сердца - Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов - При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления - При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением - Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы - Селективная ангиокардиография в боковой проекции - прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА). Дифференциальный диагноз - Дефект межпредсердной перегородки - Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ) - Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении) - Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА. Лечение: Хирургическое лечение - Устранение клапанного стеноза - единственный эффективный метод терапии порока. - Показания к операции - II и III стадии развития болезни. - Относительное противопоказание - IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства. - Виды оперативных пособий - Закрытая операция - чрес-кожная баллонная вальвулотомия - Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном - Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ - Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии. - Послеоперационная летальность - 0,5-1,5%. Лекарственная терапия - Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии - ЛС -см. Недостаточность сердечная. Ведение больного - Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция - Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов - Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов - Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств - После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии. Синоним. Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения - ЛА - лёгочная артерия - ПЖ - правый желудочек - ПП - правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии