Значение ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЁГОЧНАЯ ПЕРВИЧНАЯ в Медицинском большом словаре

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Частота. 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол - женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет. Генетические аспекты - (265400, р) - (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина - ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких. Этиопатогенез - Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани) - Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ - Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты - Тромботический - Плексогенный - Веноокклюзивный. Патоморфология - Гипертрофия мышечного слоя артериол - при всех вариантах - Тромботический вариант- - микротромбоэмболии (20-50%) - Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) - тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол - Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%). Клиническая картина - Жалобы - Одышка и слабость при физической нагрузке - Боли в области сердца - Обмороки - Симптомы правожелудочковой недостаточности - Артралгии - Феномен Рейно (менее 50%). - Данные объективного исследования - Осмотр - Набухание шейных вен - Выбухание правого желудочка - Тромбофлебит поверхностных вен (5%) - Пальпация - увеличение печени - Аускультация - Расщепление II тона - Акцент II тона над лёгочной артерией - Диастолический шум над лёгочной артерией - Систолический шум над трикуспидальным клапаном - Ритм галопа. Лабораторные исследования - Гипоксемия - Повышение уровня трансаминаз - Антинуклеарные AT (30% больных) - Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования - Рентгенография органов грудной клетки - Расширение ствола лёгочной артерии - Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии - Увеличение правого предсердия и правого желудочка - При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания. - Ангиография лёгких - при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс. - ЭКГ - Отклонение ЭОС вправо - Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия - Отрицательный зубец Т в V,-V3. - Допплеровское исследование - увеличение правого желудочка. - Регулярная флебография - Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка - Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности. - Исследование функций лёгких - Снижение функциональной ёмкости лёгких - - Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС - Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено - Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено - Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн - ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая - 2-5 ЕД, умеренная - 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД. Лечение - Тактика ведения - Ограничение физических нагрузок - Диеты № 10,10а - Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции - Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций. - Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания - обморок и кровохарканье. - Коррекция сердечной недостаточности - Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности - Сердечные гликозиды - применение спорно (при ПЛГ - высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов). - Добутамин - при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии. - Оксигенотерапия - при выраженной гипоксемии. - Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота) - Блокаторы кальциевых каналов - Нифедипин до 240 мг/сут - Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально) - Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер - Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно. - Хирургическое вмешательство - Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском) - Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий. Осложнения - ТЭЛА - Обморок Течение и прогноз - Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза - Неблагоприятные прогностические признаки - Ра02 < 63 мм рт.ст. - Давление в правом предсердии > 20 мм рт.ст. - Сердечный индекс < 2 л/мин/м2 - ДЛА сре,н > 85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность. См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии Сокращения - ПЛГ - первичная лёгочная гипертёнзия - СЛС -сопротивление лёгочных сосудов - ДЛА - давление в лёгочной артерии - ДЗЛА - давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия