Значение слова РАБДОМИОЛИЗ в Медицинском большом словаре

Рабдомиолиз - синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты - Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, - 268200, р) - Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1, - 600528, р) - Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р). Преобладающий возраст - Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц - В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения - Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология - Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты) - Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия) - Миопатии - Полимиозит, дерматомиозит - Злокачественная гипертермия - Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО) - Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе) - Травма - Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности - Ожоги - Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы - Эпилептический статус - Инфекционные заболевания - Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы) - Бактерии - Токсические повреждения мышц - Алкоголь - Яд змей (при укусах) - Монооксид углерода (угарный газ) - Кокаин, героин, амфетамин - Передозировка ЛС - Теофиллин - Изониазид - Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей) - Сахарный диабет. Патоморфология - Некроз мышц - Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии. Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) - Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии. Дифференциальная диагностика - Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек - Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами. Лабораторные исследования - Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) - Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц - Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза - Анализ мочи - положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке - Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию - Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии - Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования - Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц - Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия - весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц. Лечение: Тактика ведения - Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая) - При некрозе ске- летных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство - При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ - Лечение гипокальциемии - см. Гипокальциемия Физическая активность - физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями. Диета - при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов. Лекарственная терапия - При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности - увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч) - Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в - Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев - При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия. Наблюдение - Болезнь может начаться спонтанно - Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика - Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц - Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц. Прогноз - Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности - Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии. Синоним. Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия МШ - 232600 болезнь МакАрдла - 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II - 255120 Гипогликемия гипокетотическая - 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий