Значение слова РАХИТ в Медицинском большом словаре

Рахит - заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией. Классификация - Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений - Тяжесть процесса - Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка) - Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения - Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов - Характер течения - Острое - на первом году жизни, протекает с выраженной клини- ческой картиной - Подострое - болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены - Рецидивирующее - возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка. Этиология - Эндогенные причины - Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции - Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек - Высокая скорость перемоделирования и роста скелета - Экзогенные - Алиментарные факторы - искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D - Недостаточность УФО. Факторы риска - Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология - Недоношенность - Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов - Частые заболевания в грудном возрасте - Заболевания ЖКТ. Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов - Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ - ПТГ -синергист кальцитриола - Мобилизует выведение кальция из костей - Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике - Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах - Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза - Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус - Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов - Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста. Метаболизм и функции витамина D - Витамин D - жирорастворимый витамин - образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси) - Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы - 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( - происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина. Клиническая картина - Начальный период - Начало заболевания на 2-3 мес жизни - Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром - Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон - Вегетативные нарушения - повышенное потоотделение - Мышечная дистония - Податливость швов и краёв большого родничка - Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий. - Период разгара - Развивается во втором полугодии жизни - Отставание в психомоторном развитии - Резкая потливость - Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении - Краниотабес - размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка < > Грудь сапожника - податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины - Куриная грудь - выбухание грудины - Гаррисонова борозда - втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы - Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней) - Сужение таза - Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении - Олимпийский лоб - выраженные лобные и теменные бугры - Рахитические чётки - утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую - Рахитические браслетки - утолщение в области запястья - Нити жемчуга - утолщение фаланг в области межфаланговых суставов - Неправильное прорезывание зубов - Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления - Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени - гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника. - Период реконвалесценции - Улучшение самочувствия - Регрессия неврологических и вегетативных расстройств - Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования - На рентгенограммах - неравномерное уплотнение зон роста. - Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета. Лабораторная диагностика - Начальный период - В крови - нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз - В моче - гиперфосфатурия, гипераминоацидурия - Период разгара - в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия - Период реконвалесценции - в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН - Период остаточных явлений - нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз - Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони) - Врождённый вывих бедра - Хондродистрофия. Лечение: Диета - По возможности естественное вскармливание - Прикормы следует вводить на месяц раньше - Количество соков удваивают - Обязательные продукты - яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия - Витамин D - Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р) - I степень - 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней - II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней - III степень - 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней - Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год - При непереносимости витамина D - УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес - Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол) - Препараты кальция, калия, магния - Витаминотерапия - При мышечной гипотонии - прозерин, АТФ, массаж, ЛФК - Симптоматическая терапия. Осложнения - Стойкие деформации костей - Патологические переломы - Остеомиелит - Почечная недостаточность - Почечно-канальцевый ацидоз - Судорожный синдром. Прогноз - При I и II степенях тяжести - благоприятный при своевременном лечении - При 111 степени - возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов. Профилактика - Антенатальная - Соблюдение правил личной гигиены беременной - Занятия ЛФК - Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день - Полноценная диета - Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед - Постнатальная - Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион - Достаточная инсоляция - 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси. Синоним. Болезнь английская См. также Рахит наследственный МКБ - М85 Недостаточность витамина D - М83 Остеомаляция у взрослых