Значение СИНДРОМ ФЕЛТИ в Медицинском большом словаре

Синдром (семьи) Фелти - симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота - 1-5% больных РА. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - женский. Патогенез - Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT - понижена частота экспрессии HLA-DRw4. Клиническая картина - Поражение суставов в рамках РА - Высокая частота системных проявлений: - ревматоидные узелки - синдром Шёгрена - лимфаденопатия - полиневропатия - серозит - пигментация и язвы на коже голеней - эписклерит - Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертёнзии - Гранулоцитопения - Интеркуррентные инфекции. Лабораторные исследования - Увеличение СОЭ - Нейтропения - Наличие РФ в высоких титрах - Наличие антинуклеарного фактора - Обнаружение антигранулоцитарных AT. Лечение: Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию. Лекарственная терапия - Лития карбонат 300 мг 3 р/сут (концентрации в плазме крови в пределах 0,6-1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической концентрации возможно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита - Соли золота - Пеницилламин - Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений - Плазмаферез. См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная, Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический Сокращение - РА - ревматоидный артрит МКБ. М05.0 Синдром Фёлти MIM. 134750 Синдром Фёлти Литература. Blendis LM et al: Familial Felty's syndrome. Ann. Rheum. Dis. 35: 279-281