Значение МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). Генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов BCR, CML, 90. Стадии - 1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации - II (развёрнутая) - выраженные клинико-гематологические проявления - III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) - рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов. Клиническая картина - Пролиферативный синдром - Ге-патоспленомегалия - Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды) - Костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии) - Интоксикационный синдром - Выраженная слабость - Снижение массы тела - Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза - Геморрагический диатез - Гнойно-воспалительные осложнения - Анемический синдром - Синдром распада опухоли (при лечении) - Мочекислый диатез (гиперурикемия) - .Гиперкалиемия - Гиперфосфатемия - Метаболический ацидоз. Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов. Лечение - В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови < 50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления) - Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или - Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких - При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки - Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый) - Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению. Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года. Большинство больных погибают во время властных кризов. См. также Лейкоз, Лимфолейкоз хронический, рис 1-13 Сокращение. ХМЛ - хронический миелолейкоз МКБ. С92.1 Хронический миелоидный лейкоз MIM. 151410 Миелолейкоз хронический