Значение МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ в Медицинском большом словаре

Микоз грибовидный - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) - разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения. Факторы риска - Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа - Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями - Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32). Клиническая картина - Кожные проявления - Экземопо добная сыпь - Бляшки - Зуд - Эксфолиативная эритродермия - Язвы - Лимфаденопатия - Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях). Лабораторные исследования - Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой) - Биохимический анализ крови. Специальные исследования - Биопсия кожи - Биопсия печени и лимфатических узлов - Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа - Определение иммунофенотипа и генотипа - Рентгенография органов грудной клетки - КГ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз - Парапсориаз - Псориаз - Экзема - Рак кожи - Метастазы опухолей внутренних органов в кожу - Атопический дерматит. Лечение. ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания. - На ранних стадиях и при лёгком течении - Мехлоретамин (эмбихин) - 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий - PUVA-терапия - Кармустин местно. - При более тяжёлом течении - Лучевая терапия ускоренными электронами - Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией - Метотрексат - Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари). - На поздних стадиях и при тяжёлом течении - Системная химиотерапия - Интерлейкин-2. Меры предосторожности - Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов - При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции - После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия. Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость - 4 года. Синонимы - Алиберй болезнь - Алибера-Базена микоз - Гранулёма грибовидная - Гранулёма фунгоидная См. также рис. 3-16 МКБ - С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы - М970 Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы