Значение слова БРОНХОЭКТАЗЫ в Медицинском большом словаре

Бронхоэктазы - необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Классификации - Анатомическая - Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо-эктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет - Веретенообразный бронхоэктаз - расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра ФМешотчатый бронхоэктаз - Цилиндрический бронхоэктаз. - Патоморфологическая - Атрофическии бронхоэктаз - бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха - Гипертрофический бронхоэктаз - бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины. - Этиопатогенетическая - Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты). - Приобретённый бронхоэктаз - Ателектатический бронхоэктаз - бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот. + Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) - как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей. + Постбронхитический бронхоэктаз - бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса. - Постстенотический бронхоэктаз - бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок. - Ретенционный бронхоэктаз - бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе). Генетические аспекты - Бронхоэктазы наследуемые (211400, р) - Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носи- тельстве вируса Эпстайна-Барр (226990, р) - Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров - Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, р) - Синдром Картагенера (с.820) - Синдром Уилъ-ямса-Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща - Синдром Швахмана (-Даиемон-да) [ - 260400, р] - синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтрр-пенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями. - Муковисцидоз (с. 486) Патоморфология - Расширение бронхов - Гнойное воспаление - Некротические изменения слизистой оболочки бронхов - Перибронхиальный фиброз. Клиническая картина - Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну - Кровохарканье - Боли в грудной клетке при дыхании (редко) - Осмотр - Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатиче-ских бронхоэктазах) - Ногти в форме часовых стёкол - Деформация пальцев в виде барабанных палочек - Аускуль-тация - стабильная локализация влажных хрипов - Симптомы дыхательной недостаточности (с. 506) - Симптомы лёгочного сердца (с. 803). Лабораторные исследования - Общий анализ крови - лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия - Исследование мокроты - трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы) - Гипоксемия - Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение а,-фракции позволяет заподозрить недостаточность а,-антитрип-сина - Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза - Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек - с целью выявления первичной цилиарной дискинезии. Специальные исследования - Исследование ФВД - рестриктивные или рестриктивно-обструк-тивные вентиляционные нарушения. - Рентгенологические исследования - Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза - Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину обрубленного дерева. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание - непереносимость йода - КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы. - Фибробронхоскопия - Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, возможно сочетание с бронхографией - Уточнение локализации и вида брон-хоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения - Помогает исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе - Позволяет получить материал для посева. Дифференциальный диагноз - ХОЗЛ - Муковисцидоз - Туберкулёз лёгких - Триада Картагенера. Лечение - Консервативное - Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра- - ничение поваренной соли до 6-8 г/сут, жидкости. - Восстановление проходимости дыхательных путей - Посту-ральный дренаж - ИВЛ с положительным давлением в ды-: , хательных путях на выдохе - Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений. - Оксигенотерапия целесообразна при р02 ниже 55 мм рт.ст. - Возмещение дефицита жидкости. - Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия. - Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом. - Антибиотики в течение 1-2 нед - Ампициллин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (детям с массой тела менее 20 кг -50 мг/кг/сут равными дозами каждые 6-8 ч) или амокси-циклин по 3 г 2 р/сут - Тетрациклин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами, - препаратами железа и гормональными контрацептивами) - Ко-тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут. - Глюкокортикоиды - при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе. - Оперативное лечение - Резекция лёгкого в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких или тяжёлого лёгочного кровотече- , ния либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэк-тазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии. - Эмболизация бронхиальной артерии - по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения. Осложнения - Рецидивирующие пневмонии - Лёгочная гипертёнзия - Вторичный амилоидоз - Лёгочное сердце (обычно на фоне ХОЗЛ). Профилактика - Отказ от курения - Адекватное лечение пневмоний - Иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша) - Применение моно- и поливалентных вакцин, разработанных Институтом пульмонологии МЗ РФ. См. также Синдром Картагенера, Недостаточность дыхательная, Ыуковисцидоз, Сердце лёгочное хроническое, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Аспергиллёз МКБ J47 Бронхоэктатическая болезнь