Значение ПОЛИХОНДРИТ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ в Медицинском словаре

Рецидивирующий полихондрит - воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания. Патоморфология - Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом - Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками - Образование грануляционной ткани - Заключительная стадия - фиброз. Клиническая картина - Поражение хрящей - Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха - Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа - Рино-рея - При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии - Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий - Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит - Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто - поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер - Кожный лейкоцитокластический васкулит - Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему - Ангионев:-ротический отёк - Панникулит - Сетчатое livedo - Много-формная эритема - Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит - Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы - Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто - VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями) - Лихорадка. Лабораторные исследования - Анемия - Повышение СОЭ в острую фазу болезни - Обнаружение РФ в сыворотке крови - Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто - Криоглобулинемия - Анализ синовиальной жидкости - отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). Специальные исследования - Рентгенологическое исследование - кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи - КТ - Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. Дифференциальный диагноз - Гранулематоз Вёгенера - Артериит Такаясу - Ревматоидный артрит - СКВ - Сифилис. Диагностические критерии - Клинические проявления - Билатеральный хондрит ушных раковин - Неэрозивный воспалительный полиартрит - Носовой хондрит - Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит) - Поражение хрящей гортани или трахеи - Слуховые или вестибулярные нарушения - Характерны гистологические изменения при биопсии хряща - Примечание. Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство. Лечение: Медикаментозная терапия - НПВС, например индометацин по 100-150 мг/сут, вольта-рен по 100-150 мг/сут. - Иммуносупрессивная терапия - при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны) - Глюкокортикоиды - Преднизолон по 30-60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффек- та, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут - При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение - Циклофос-фамид или азатиоприн - в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами - Дапсон и циклоспорин. Хирургическое лечение - Протезирование аортальных клапанов - Трахеостомия - при отёке гортани - Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением. См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит МКБ. М94.1 Рецидивирующий полихондрит