Значение СИНДРОМ ШЕГРЕНА в Медицинском большом словаре

Синдром Шегрена (СШ) - системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст - старше 30 лет. Преобладающий пол - женский (10-25:1). Этиология и патогенез - Механизмы повреждения тканей - Лимфоцитарная инфильтрация - Отложение иммунных комплексов - Особенности иммунорегуляторных нарушений - Поликлональная активация Т-клеток - Олигоклональная активация В-клеток - Гипергаммаглобулинемия - Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT. Клиническая картина - Поражение экзокринных желез - Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции - язвы и перфорации роговицы - Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях - прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи - Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи - Поражение ЖКТ: - хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью - поражение двенадцатиперстной кишки - гипомоторная дискинезия, дуоденостаз - поражение толстой кишки - запоры, болезненность при пальпации. - Хронический панкреатит. - Системные проявления - Поражение суставов: - артралгии - рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций, анкилозы нехарактерны - Поражение мышц: - миалгии - миозит - Поражение лимфатической системы: - регионарная лимфаденопатия - генерализованная лимфаденопатия - лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма - Поражение лёгких: - интерстициальная пневмония - интерстициальный лёгочный фиброз - плеврит - Поражение почек: - почечный ацидоз - аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета - хронический интерстициальный нефрит - гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией - Феномен Рейно - Поражение кожи: - ка-пиллярит - гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура - хроническая крапивница - гиперпигментация - Поражение нервной системы: - полиневрит - невриты тройничного и лицевого нервов - асептический менингит - эпилептические припадки - поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз - Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы. Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ - Частое поражение мужчин - Ассоциация с HLA-DR5 - Низкая частота ксерофтальмии - Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит. Лабораторные исследования - Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения - Гипергаммаглобулинемия - Криоглобулинемия - Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение - Наличие РФ (95%). Специальные исследования - Сухой кератоконъюнктивит - Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма - 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых) - Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу. - Паренхиматозный паротит - Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм - Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой - менее 2,5 мл за 5 мин - Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация. Диагностические критерии - Офтальмологические симптомы - Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более - Ощущение песка в глазах - Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут. - Стоматологические симптомы - Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более - Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте - Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью. - Объективные признаки поражения глаз - тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин. - Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани. - Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии. - Аутоантитела - Антинуклеарные AT - РФ. - Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина. Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность - 93,5%, специфичность - 94%. Лечение: - На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения - Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут - Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут. - При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений - Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут - Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут. - При системных проявлениях - Преднизолон 20-100 мг/сут - Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут - Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед - при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии - При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны - Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд - при тяжёлом миозите - Плазмафе-рез при криоглобулинемии. - При офтальмологических проявлениях - Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы - Лечебные контактные линзы - Для профилактики вторичной инфекции - промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином. - При стоматологических проявлениях - Новокаиновые блока-. ды околоушных желез - Введение в протоки слюнных желез антибиотиков - Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез - 20 сеансов по 25-30 мин. Синонимы - Сухой синдром - Ксеродерматоз - Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена - Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ - синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром \Шёгрена\