Значение ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ в Медицинском словаре

Истинная полицитемия (polycythemia vera) - неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты - Истинная полицитемия 1 - 263300, р] - Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R) - Полицитемия при повышенном содержании АТФ [ - 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата. Патогенез - Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса - Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке. Клиническая картина - Плеторический синдром - Субъективные проявления - Головная боль - Головокружение - Нарушение зрения - Стенокардические боли - Кожный зуд а Парестезии - Артериальная гипертензия - Склонность к тромбозам (реже - геморрагический синдром) - Миелопро-лиферативный синдром - Субъективные проявления - Общая слабость - Повышение температуры тела - Боли в костях - Ощущение тяжести в левом подреберье - Спленомегалия (реже - гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя. Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа). Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии. - Первичная - Эритроцитоз семейного типа - Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги). - Вторичная - Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей: - Низкое р02 (например, в высокогорной местности) - ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией - Сердечный шунт справа налево - Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду - Карбоксигемоглобин при - полицитемии курильщиков - - Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов - Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах - Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы - Увеличение уровня эритропоэтина: - Заболевания почек - Гипернефрома или карцинома почки - Киста почки и гидронефроз - Синдром Барттера - Пересадка почки - Эритропо-этин-продуцирующие опухоли - Гиперсекреция коры надпочечни- ков - Экзогенные андрогены - Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) - повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев - Основные критерии - Повышение массы эритроцитов - Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% - Спленомегалия - Дополнительные критерии - лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке - Другие критерии - Гиперурикемия - Гиперхолестеринемия - Повышенный уровень гистамина в крови - Уровень эритропоэтина снижен. Лечение:. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов - Кровопускание как метод элиминации эритроцитов - наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков - Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп - Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные). Течение и прогноз. Выживаемость - 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения - тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология - Синдром Бадда-Киари - Тромбоз брыжеечных артерий. Синонимы - Эритремия - Первичная полицитемия - Болезнь Вакеза - Болезнь Ослера - Болезнь Вакеза- Ослера См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1), - 2,3-Дифосфоглицерат мутаза - в Недостаточность ферментов МКБ. D45 Полицитемия истинная MIM - 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ - 263300 Истинная полицитемия - Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110) Примечание. Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.