Значение СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ в Медицинском словаре

Антифосфолипидный синдром (АФС) - симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто - СКВ). Частота - 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский. Клиническая картина - Рецидивирующий тромбоз - Тромбофлебит глубоких вен голени - Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов - Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения - Поперечный миелит (редко) - Судорожный синдром - Хорея - Мигрень - Сетчатое livedo - древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов - Лёгочная гипертёнзия - Синдром Бадда-Кш-ри - ИМ - Синдром Рейт. - Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты - Рецидивирующие спонтанные аборты - Внутриутробная гибель плода - Эклампсия. - Гематологические нарушения - Гемолитическая анемия - Тромбоцитопения. - Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана). - Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии). Лабораторные исследования - Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину - Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови) - Ложноположительная реакция фон Вассермана - Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев) - Криоглобулинемия (редко) - Обнаружение РФ (редко) - Тромбоцитопения (50% случаев) - Удлинение времени свёртывания крови. Специальные исследования - Рентгенологическое исследование - Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза - При исследовании суставов патологии не выявляют - Эхокардиогра-фия - утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992) - Рецидивирующие спонтанные аборты - Венозный тромбоз - Артериальный тромбоз - Язвы на коже голеней - Сетчатое livedo - Гемолитическая анемия - Тромбоцитопения - AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину - Определённый АФС: 2 или более клинических критериев - AT к кардиолипину >5 S - Вероятный АФС: один клинический критерий - AT к кардиолипину >5 S - Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют - AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий - AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S. Тактика ведения - Патогенетическое лечение основного заболевания - Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения - В качестве базисной терапии - антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут - Плазмаферез - Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна - Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут - Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут. Сокращение. АФС - антифосфолипидный синдром МКБ. D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S - коэффициент седиментации