Значение слова ГЕПАТОМА в Медицинском большом словаре

Гепатома - первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет. Этнология - Цирроз - 60-80% случаев - Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов - Гепатит С у 50-70% пациентов - Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) - метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу. Факторы риска - Применение пероральных контрацептивов - Гемо-хроматоз - Недостаток а,-антитрипсина - Первичный билиарный цирроз - Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика - Жёлчные камни - Кисты общего жёлчного протока. Патоморфология - Узловая гепатома - 75% (при циррозе печени) - Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам) - Диффузная гепатома - поражена большая часть печени - Гепатоцеллюлярная гепатома - Растёт мультицентрично - Хорошо дифференцируется - Накладывается на существующий цирроз - Клетки опухоли секретируют жёлчь - Анаплас-тическая гепатома - Трудно определить источник опухоли - Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей - Фиброплас-тическая гепатома - Представлена единичным узлом - Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно - Обширная фиброзная строма - Холангиокарцинома - Мультицентрична - Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами - Ангиосаркома. Клиническая картина - Возраст от 2 до 6 лет - Боли в животе - Неравномерное увеличение печени - большая часть полости живота занята увеличенной печенью. - У взрослых - Выраженные клинические симптомы цирроза - 80% - Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени - Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных - Гепатомегалия - 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации - Похудание - 30% - Шум над печёночными артериями - 30% - Тошнота, рвота - Интермиттирующая лихорадка - 10-50% - Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия) - Геморрагический асцит - Синдром Бадда-Kudpu - Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам. Возрастные особенности - Может появиться в любом возрасте - Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после опухоли Вйлъмса. Лабораторные исследования - Анализ крови - Эритроцитоз - Повышение концентрации кальция - Низкая концентрация глюкозы сыворотки - Опухолевые маркёры - а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП - Дес-у-карбоксипротромбин - у-Глутамилтрансфераза - Эмбриокарциноидный Аг - Вариантная ЩФ - Изоферритин. Препараты, влияющие на результаты - Гипогликемические препараты - Кальцитонин - Витамин D. Заболевания, влияющие щ результаты - Острый или хронический гепатит - Герминативные опухоли - Беременность. Специальные исследования - Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости - УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре - КТ - определение экстрапечёночного распространения заболевания - МРТ - определение прорастания опухоли в сосуды - Печёночная артериография - Ангиография и КТ с липиодалом - Радиоизотопное сканирование с 6TGa - Биопсия печени - Аспирация тонкой иглой - под контролем УЗИ - Лапароскопия - Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика - При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии): - цирроз печени - хронический гепатит - доброкачественные опухоли печени - гамартома печени - гемангиома печени - метастазы аденокарциномы - жёлчные камни - полипы жёлчного пузыря - На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений): - гепатомегалия - кисты печени - аденомы печени - гемангио-мы печени - абсцесс печени - метастатические опухоли печени - активный цирроз - инфаркт печени - жировая инфильтрация - тромбоз печёночных вен - тромбоз нижней полой вены - активный вирусный гепатит - алкогольная болезнь печени - Осложнения, связанные с опухолью, - все причины развития острого живота. Лечение: Диета высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение - Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается - Улучшают прогноз и качество жизни - Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает - Лобэктомия - Печёночная сегментэктомия - Пересадка печени - выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапия - Препарат выбора - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе > 550 мг/м2), гепато-токсическое действие. - Альтернативные препараты - Фторурацил - Циклофосфамид (циклофосфан) - Метотрексат - Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином - 131I-липиодол. Ведение больного - риск рецидива довольно высок - Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес - УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес. Осложнения - Гемоперитонеум - Печёночная недостаточность - Кахексия - Метастазы в другие органы. Течение и прогноз - Неоперабельные опухоли - Прогноз неблагоприятный - Чаще всего - летальный исход в течение 6 мес - После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30% - После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов - Операбельные бессимптомные опухоли - Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза - Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более - Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%. Профилактика - Профилактика гепатита В и/или цирроза - Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска - АФП необходимо определять каждые 6 мес - Ежегодное УЗИ - Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии. Синонимы - Аденома печёночноклеточная - Гепатоаденома - Гепатоцеллюлярная карцинома См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ - С22.0 Печёночноклеточный рак - D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации