Значение СИНДРОМ РЕЯ в Медицинском большом словаре

Синдром Рея - острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Клиническая картина - Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе - на 4-5 день после появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезап- ным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). - Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания. - Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают редко. - Время от момента госпитализации до наступления смерти - 4 дня. - Стадии - I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители - II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков - III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс - IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки - V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ. - Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (после исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени. Методы исследования - Анализ крови - Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза - Нормальное содержание билирубина - Повышенное содержание аммиака - Увеличение ПВ - Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8-10 лейкоцитов/мкл) - Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз - Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) - ЭЭГ - Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз - Сепсис - Гипертермия (особенно у детей до 1 года) - Вирусный энцефалит - Острый гепатит - Отравления (например, фосфором) - Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот - Врождённые нарушения углеводного обмена - Аминоацидурии. Лечение: Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения - Экстренная госпитализация - Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами - Контроль за ВЧД - Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД - Интубация трахеи и ИВЛ. Лекарственная терапия - Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5-10% (иногда до 50%) глюкозы - Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма - Витамин К( 5 мг/сут в/в или в/и - При повышении ВЧД - маннитол (маннит) 0,5-1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3-6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание - маннитол не используют при почечной недостаточности. Осложнения - Геморрагический диатез - Аспирационная пневмония - Дыхательная недостаточность - Аритмии/остановка сердца - Синдром неадекватной секреции АДГ - Несахарный диабет - Отёк мозга. Прогноз. Летальность - 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки. Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями. Синоним. Белая печёночная болезнь МКБ. G93.7 Синдром Репе