Значение ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ в Медицинском большом словаре

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии: - Первичный полимиозит - Первичный ДМ - Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани - Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость - 0,5-0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2). Этиология и патогенез - Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов - Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры - Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума. Клиническая картина - Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт - Поражение кожи - фотодерматит и отёк параорбитальной области - эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте) - эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) - покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) - Дисфа-гия - Синдром Шёгрена - Феномен Рейно - Фиброз лёгких - Поражение миокарда - сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады - возможно развитие дилатационной кардиомиопатии - Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания - Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца - Кальциноз кожи (у детей). Лабораторные исследования - Увеличение содержания КФК - Увеличение концентрации альдолазы - Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы - Увеличение уровня ЛДГ - Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) - Миоглобину-рия - Увеличение СОЭ - Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) - Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов) - Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT. Специальные исследования - ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости - Электромиография (ЭМГ) - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции - Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев - Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальци-натов в мягких тканях). Дифференциальная диагностика - Заболевания ревматического круга - Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами - Эндокринная патология - Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) - Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина) - Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые). Критерии диагноза - Полимиозит - Миопатическая мышечная слабость - Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии - 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ) - Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита). - ДМ - Мышечная сила - Определённый диагноз ДМ - мышечная слабость - Лёгкий или ранний ДМ - субъективно мышечная слабость отсутствует - Данные ЭМГ - Определённый диагноз ДМ - миопатия - Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения - Миоспецифи-ческие ферменты - Определённый диагноз ДМ - 50-кратный рост - Лёгкий или ранний ДМ - увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз - Биопсия - Определённый диагноз ДМ - специфическая миопатия - Лёгкий или ранний ДМ - неспецифические или специфические изменения - Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ. Лечение: - Препараты выбора - глкжокортикоиды (например, пред-низолон) - В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона - 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия - При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности - После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес - Общая продолжительность лечения - приблизительно 2-3 года - Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна - При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами. - Иммунодепрессивные средства - при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия). - Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект - через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени - Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение. - Азатиоприн - Начальная доза - 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной - Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности - Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению. - Циклоспорин А - начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг. - Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией. - Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии. Осложнения - ИМ - Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии - Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких - Аспирационная пневмония. Сопутствующая патология - Злокачественные новообразования (чаще - ЖКТ) - Системная склеродермия - Васкулит - СКВ. Синонимы - Болезнь Вагнера - Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа См. также Миастении Сокращения - ДМ - дерматомиозит - ЭМГ - электромиография МКБ. МЗЗ Дерматополимиозит