Значение МИАСТЕНИЯ ТЯЖЁЛАЯ в Медицинском словаре

МИАСТЕНИЯ ТЯЖЁЛАЯ

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая - аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит. Возрастные и половые особенности - В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте - У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Этиология и патогенез - Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов - Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости - Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении). Патоморфология - Электронная микроскопия - размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены - Иммуногистохимия - выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон) - Гистологическое исследование удаленного тимуса - гиперплазия, тимома. Клиническая картина - Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц - Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз - Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия) - Слабость мимической и жевательной мускулатуры - Мышечная слабость в конечностях - Слабость мышц шеи - Слабость дыхательной мускулатуры - Усталость и быстрая утомляемость. - Выделяют следующие клинические формы заболевания - Нео-катальная миастения - у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев - Врождённая миастения - AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища - Ювенильная миастения - напоминает заболевание у взрослых - Злокачественная миастения - быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц. - Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет. Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина - При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении - в 50%. при сочетании миастения с тимомой - в 100% случаев - При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен - Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования - Миастеническая проба - у больных с myasthenia gravis после подкожного введения прозерина (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют - Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция) - КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика - Синдром хронической усталости - Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера - Офтальмопатия при гипертиреозе - Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм) - Полимиозит - Другие миопатии - Расстройства депрессивные. Лечение: Режим - В типичных случаях амбулаторный - Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия - Ведение больных, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; необходимо участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области. - Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов - Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия). - Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным - Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома - абсолютное показание к оперативному вмешательству - Глюкокортикоиды - Плазмаферез. - Поддерживающая терапия - через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно - Интубация трахеи и трахеостомия - ИВЛ - Лечение заболеваний дыхательных путей - Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы. Лекарственная терапия - Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) - Пиридостигмина бромид - Физостигмина салицилат - Прозерин - Амиридин. - Глюкокортикоиды - Преднизолон 60-80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза - 35 мг/сут через день. - Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин. Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения - Острая остановка дыхания - Хроническая дыхательная недостаточность - Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз - Вариабельность высока - от ремиссии до летального исхода - В целом летальность - менее 10%. Синонимы - Миастения - Эрба-Гольдфлама болезнь - Myasthenia gravis - Myasthenia gravis pseudoparalytica - Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения

Медицинский словарь.